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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 134, N° 5  - mai 2007
pp. 464-467
Doi : AD-05-2007-134-5-0151-9638-101019-200520007
Calcinose tumorale d'Inclan
 

L. DOUIRA [1], N. ISMAILI [1], M. RAISS [1], H. BENSALEH [1], K. SENOUCI [1], B. HASSAM [1], F. MANSOURI [2]
[1] Service de Dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc.
[2] Service d'Anatomopathologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc.

Tirés à part : L. DOUIRA [1]

[1] Immeuble 133, numéro 10, Hay Elfath, CGI, CYM, Rabat, Maroc.

ldouira@yahoo.fr

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Introduction

La calcinose tumorale est une maladie rare de l'adolescent et de l'adulte jeune qui consiste en un dépôt de matériel calcique dans les tissus mous périarticulaires. Des mutations du facteur de croissance des fibroblastes 23 et de la GalNAc transférase 3 ont été identifiées dans des formes familiales de calcinose tumorale.

Observation

Un garçon de 10 ans, de phototype clair, avait depuis l'âge de 7 ans de multiples masses calcifiées périarticulaires ainsi qu'une sciatique secondaire à la compression nerveuse. Les examens biologiques montraient une hyperphosphorémie. La calcémie, le bilan rénal, le dosage de la parathormone et des enzymes musculaires étaient normaux. L'examen histologique d'une biopsie cutanée montrait des concrétions calcaires dermiques. Le diagnostic de calcinose tumorale d'Inclan était retenu. Une résection chirurgicale associée à un traitement médical à base de chélateurs de phosphate (hydroxyde d'aluminium) était réalisée. L'évolution à 5 mois était marquée par l'apparition d'autres localisations.

Discussion

Cette observation de calcinose tumorale est particulière par sa survenue de façon sporadique chez un enfant de phototype clair et par la présence d'une compression du nerf sciatique externe. Le diagnostic a été porté après élimination des autres causes de calcifications des parties molles.

Abstract
Tumoral calcinosis.
Background

Tumoral calcinosis is a rare disease seen in adolescents and young adults and consisting of calcifications in periarticular soft tissue. Mutations in fibroblast growth factor 23 and GalNAc transferase 3 have been identified in the familiar forms of tumoral calcinosis.

Patient

A 10 year-old boy of light phototype presented multiple calcified periarticular masses since the age of seven years as well as sciatica secondary to nerve compression. Laboratory examinations revealed hyperphosphoraemia. Serum calcium levels, kidney tests, parathormone assay and muscle enzymes were all normal. Histology of a cutaneous biopsy sample revealed dermal calcifications. Inclan's tumoral calcinosis was diagnosed. Surgical resection was performed and drug treatment comprising phosphate chelators (aluminium hydroxide) was administered. At five months, other sites were apparent.

Discussion

This case of tumoral calcinosis is notable in terms of its sporadic onset in a child of light phototype and by the presence of compression of the external sciatic nerve. The diagnosis was made after ruling out other causes of soft tissue calcification.






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