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Mort subite chez un nourrisson par rupture d'anévrisme coronarien révélatrice d'une maladie de Kawasaki - 01/01/02

P.-H.  Vanlieferinghen a * ,  F.  Brunet a ,  A.M.  Beaufrère b ,  C.  Borderon a ,  P.  Déchelotte b *Auteur correspondant

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Résumé

La mortalité de la maladie de Kawasaki dans sa phase initiale est devenue très faible, inférieure à 1 %. Elle est le plus souvent en rapport avec des complications coronariennes, essentiellement par infarctus du myocarde sur thrombose d'un anévrisme, dont la rupture est une cause exceptionnelle de décès.

Observation. - Nous rapportons l'observation d'une enfant de 6 mois, décédée dans des circonstances évocatrices de « mort subite du nourrisson ». L'autopsie a montré un hémopéricarde très important, consécutif à la rupture d'un anévrisme géant thrombosé de la partie initiale de l'artère coronaire gauche. Plusieurs anévrismes étaient également présents sur l'artère coronaire droite dont certains étaient thrombosés. Il n'y avait pas de lésions ischémiques. Le décès a été attribué à une tamponnade. L'anamnèse était évocatrice d'une maladie de Kawasaki, ayant débuté trois semaines auparavant, dont le diagnostic n'avait pas été porté.

Conclusion. - La rupture d'un anévrisme coronarien géant est une complication exceptionnelle de la maladie de Kawasaki. Une meilleure connaissance des formes atypiques ou incomplètes, notamment chez l'enfant de moins de un an, devrait permettre un diagnostic et un traitement précoces, diminuant encore les risques d'une telle évolution. Ce fait clinique illustre également la nécessité de maintenir une prise en charge spécialisée systématique de toutes les morts subites survenant chez les nourrissons, la confrontation anatomoclinique demeurant l'élément déterminant du diagnostic causal.

Mots clés  : Kawasaki (maladie de) ; Anévrisme coronarien ; Mort subite ; Nourrisson.

Abstract

The early mortality of Kawasaki disease is low, resulting from coronary complications, mainly aneurismal thrombosis with myocardial infarction. The aneurysmal rupture is an exceptional cause of death.

Case report. - We report on a six-month-old girl who died suddenly and unexpectedly. The autopsy showed a cardiac tamponade caused by an important ruptured aneurysm of the left coronary artery. Multiple aneurysms, with or without thrombosis, on the right coronary were also present. There was no ischaemic lesion. Three weeks before death, this infant demonstrated several clinical signs of Kawasaki disease whose diagnosis had not been done.

Conclusion. - Even if the rupture of coronary aneurysm is an exceptional initial complication of Kawasaki disease, a better knowledge of the atypical or incomplete forms, particularly below the age of one year, should allow an early diagnosis and treatment, decreasing the risks of coronary complications. This observation furthermore illustrates the interest of post-mortem examination in all sudden or unexpected infant deaths.

Mots clés  : Mucocutaneous lymph node syndrome ; Death, sudden, cardiac ; Coronary aneurysm ; Sudden infant death.

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Vol 9 - N° 12

P. 1248-1251 - décembre 2002 Retour au numéro
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