Le syndrome de Netherton (SN) est une génodermatose rare causée par des mutations du gène SPINK5 ; il associe une ichtyose (érythrodermie et desquamation), une alopécie et des manifestations atopiques. Il n’existe pas de traitement efficace. Les dermocorticoïdes peuvent être utilisés sur de courtes périodes en cas d’épisodes d’eczéma. Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte de SN qui a présenté des complications mortelles liées à un mésusage des dermocorticoïdes.

Une femme de 38 ans, atteinte de SN, utilisait de la bêtaméthasone par voie topique depuis une dizaine d’années en raison un prurit sévère. La consommation était estimée à 7,2kg par an. Elle présentait une ostéoporose, un syndrome de Cushing, une insuffisance corticotrope et des intertrigos intermammaires, axillaires et interfessiers surinfectés. Lors d’une hospitalisation pour des plaies nécrotiques de jambes compliquant une atrophie cutanée sévère, elle présentait une fracture après une chute de sa hauteur. L’évolution était marquée par la survenue d’un choc septique d’étiologie indéterminée, compliqué d’une insuffisance surrénale aiguë conduisant à une défaillance multiviscérale fatale.

De nombreux cas de iatrogénie liés aux dermocorticoïdes chez les enfants ont été rapportés dans la littérature, dont un cas d’évolution fatale (infection par CMV) chez un nourrisson. Cette iatrogénie est plus rare chez les adultes, chez qui nous n’avons pas noté de cas mortel. Dans le SN, les effets secondaires des dermocorticoïdes sont majorés du fait d’un défaut majeur de la barrière cutanée qui augmente leur passage systémique. En l’absence d’alternative thérapeutique efficace, le sevrage en dermocorticoïdes est habituellement difficile.

Ce cas illustre la gravité de la iatrogénie secondaire à mésusage des dermocorticoïdes dans le SN, et la nécessité de trouver de nouveaux traitement efficaces de cette maladie.

Netherton syndrome (NS) is a rare disease caused by SPINK5 mutations associated with ichthyosis (erythroderma and desquamation), alopecia and atopic manifestations. There are no effective treatments. Topical corticosteroids may be used for a limited period in the event of eczema. Herein we report on a patient with fatal complications related to misuse of topical corticosteroids.

A 38-year-old woman with NS had been using betamethasone for about ten years for severe pruritus. Consumption was estimated at 7.2kg per year. On examination, she had osteoporosis, Cushing's syndrome, corticotropic insufficiency and inframammary, axillary, and intergluteal superinfected intertrigo. During hospitalization for necrotic leg wounds on severe skin atrophy, she sustained a fracture on falling down. The course was marked by the onset of septic shock of unknown etiology, complicated by acute adrenal insufficiency leading to fatal multi-organ failure.

Many iatrogenic cases related to topical corticosteroids in children have been reported in the literature, including one case of fatal outcome (CMV infection) in an infant. Such iatrogenic cases are rarer in adults and we observed no fatal cases. In NS, the adverse effects of topical corticosteroids are amplified due to the major defect in the skin barrier which enhances the systemic passage of these drugs. In the absence of any effective therapeutic alternative, weaning patients off topical corticosteroids is usually difficult.

This case illustrates the severity of iatrogenic effects secondary to misuse of topical corticosteroids in NS as well as the need to find effective new treatments for this syndrome.