Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 8  - octobre 2007
pp. 815-818
Doi : JFO-10-2007-30-8-0181-5512-101019-200703627
Scar sarcoidosis : une entité exceptionnelle en ophtalmologie
 

X. Burelle [1], C. Dot [1], J. Margery [2], O. Henckes [1], P. Wary [1], J.-P. Barberot [3], D. Meurie [1], J.-M. Dot [2], F. May [1]
[1] Clinique d’Ophtalmologie,
[2] Clinique de Pneumologie,
[3] Clinique d’ORL, Hôpital d’Instruction des Armées Legouest, Metz.

Communication affichée lors du 112e congrès de la SFO en mai 2006.


Tirés à part : X. Burelle,

[4] 54, rue Mazelle, 57000 Metz. xfburelle@free.fr

@@#100979@@
Scar sarcoidosis : une entité exceptionnelle en ophtalmologie

Introduction : Le scar sarcoidosis est une manifestation cutanée de la sarcoïdose, survenant sur des cicatrices cutanées anciennes et générant des lésions nodulaires infiltrantes érythémateuses.

Observation : Nous rapportons l’observation d’une femme, âgée de 55 ans, adressée pour une tuméfaction polynodulaire érythémateuse, au niveau d’une arcade sourcilière blessée dans l’enfance. L’examen anatomopatologique de la pièce opératoire permit d’éliminer le diagnostic de tumeur, en montrant une granulomatose giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Le diagnostic de sarcoïdose systémique fut retenu devant l’association d’un syndrome interstitiel pulmonaire, d’une alvéolite lymphocytaire avec un rapport CD4/CD8 à 13 et l’absence de mycobactériose dans le lavage broncho-alvéolaire.

Discussion : Le scar sarcoidosis est une manifestation dermatologique de la sarcoïdose évoquée en cas de modification d’une ancienne cicatrice cutanée, le plus souvent faciale, qui prend un aspect nodulaire érythémateux et infiltrant. Rarement isolée, cette atteinte cutanée doit faire rechercher d’autres atteintes viscérales de la sarcoïdose pouvant menacer le pronostic fonctionnel ou vital du patient. Exceptionnel mode de découverte, le scar sarcoidosis suscite alors une problématique diagnostique dominée par l’éventualité d’une tumeur, notamment lymphomateuse.

Abstract
Scar sarcoidosis: an exceptional entity in ophthalmology

Introduction:Scar sarcoidosis is a cutaneous demonstration of sarcoidosis arising on old cutaneous scars and generating nodular erythematous lesions.

Case report: We report the case of a 55-year-old patient sent for a multinodular erythematous tumefaction, at the level of the right eyebrow arch. The pathologic exam of the surgical specimen found a noncaseating inflammatory granulomatous reaction with no caseous necrosis. The diagnosis of sarcoidosis was retained based on a number of diagnostic arguments including the thoracic scanner and bronchoscopy results.

Discussion:Scar sarcoidosis is a cutaneous sarcoidosis expression but exceptionally leads to discovery of this disease, which then requires a search for visceral lesions because of their frequent association. The location is essentially facial and the peak of frequency is in the 5th decade. This pathology highlights the problem of its differential diagnosis, based on biopsy, which will eliminate cutaneous metastases, lymphoma, as well as other cutaneous granulomas.


Mots clés : Sarcoïdose , orbite , peau , cicatrice

Keywords: Sarcoidosis , orbit , skin , scar


Introduction

La sarcoïdose est une maladie systémique granulomateuse d’étiologie inconnue. Elle peut atteindre tous les organes, mais touche essentiellement les ganglions médiastinaux, les poumons, les yeux et la peau [1]. L’atteinte cutanée, retrouvée chez 10 à 35 % des patients atteints d’une sarcoïdose, se manifeste sous de nombreux aspects cliniques : lésions nodulaires, maculo-papulaires ou en plaques, nodules sous-cutanés, lupus pernio, enfin sarcoïdes sur cicatrice appelées encore scar sarcoidosis et dont nous rapportons une observation originale par son caractère inaugural [2].

Observation

Une femme, d’origine caucasienne, âgée de 55 ans, consulta pour une tuméfaction de l’arcade sourcilière droite, apparue depuis 4 semaines sur un mode rapidement progressif. Cette patiente ne présentait pas d’antécédents médico-chirurgicaux notables, en dehors d’une hypertension artérielle équilibrée sous traitement, ni d’altération de l’état général. L’interrogatoire retrouvait la notion d’un traumatisme direct de l’arcade sourcilière droite dans l’enfance, avec une plaie de 3 cm.

L’examen clinique montrait une masse indurée, polynodulaire, érythémateuse, d’environ 4 cm de long et 1,5 cm de large, parallèle à l’arcade sourcilière droite, sensible mais mobile par rapport au plan profond. L’examen ophtalmologique était sans anomalie, retrouvant une acuité visuelle à 10/10e, Parinaud 2 à droite comme à gauche. Il n’existait pas de lésion conjonctivale, ni d’hypertrophie des glandes lacrymales principales. L’examen à la lampe à fente ne trouvait pas de signe d’iridocyclite active ou séquellaire, ni de hyalite, ni de signe d’uvéite postérieure. La papille était d’aspect et de coloration normale. La pression intra-oculaire était mesurée à 15 mmHg. Enfin l’examen ne mettait pas en évidence d’atteinte de l’oculo-motricité extrinsèque et intrinsèque. Un scanner du massif facial montrait une masse tissulaire au niveau du rebord orbitaire et mesurant 13 mm. La lésion était le siège de microcalcifications et présentait un rehaussement après injection d’iode, faisant initialement évoquer un hémangiome (fig. 1). Une biopsie exérèse de la lésion fut réalisée au bloc opératoire, jugée complète macroscopiquement (fig. 2). L’examen anatomopathologique mit en évidence un tissu dermo-hypodermique siège d’une infiltration leucocytaire. Cet infiltrat est constitué d’éléments histiocytaires avec de fréquent aspect épithélioïde, associé à des cellules géantes multinucléées (fig. 3). L’examen anatomopathologique permit ainsi de conclure à une granulomatose giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse, compatible avec le diagnostic de sarcoïdose.

L’intra-dermoréaction à la tuberculine était négative chez cette patiente pourtant préalablement vaccinée par le BCG. Le scanner X thoracique montra une atteinte parenchymateuse pulmonaire bilatérale symétrique et des adénopathies médiastinales (fig. 4). L’aspect de la muqueuse bronchique était normal en endoscopie. Aucun granulome ne fut identifié au niveau des biopsies bronchiques. Il existait une alvéolite lymphocytaire avec un rapport CD4/CD8 égal à 13, très suggestif du diagnostic de sarcoïdose pulmonaire. La recherche d’atteintes viscérales pouvant menacer le pronostic fonctionnel (œil poumons) et/ou vital (cœur, rein, appareil neurologique) fut négative. L’activité de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) était normale et plaidait pour une activité faible de cette sarcoïdose. Aucun traitement ne fut mis en route. Un suivi trimestriel associant examen clinique, dosage de l’ECA, explorations fonctionnelles respiratoires et cliché thoracique fut mis en place.

Un an après le diagnostic initial de la sarcoïdose, le scanner thoracique montrait une disparition des anomalies parenchymateuses et ganglionnaires inaugurales. Aucune nouvelle lésion cutanée n’était observée, notamment de l’arcade sourcilière droite. La patiente était considérée guérie de sa sarcoïdose et reconvoquée en consultation l’année suivante.

Discussion
Une présentation inhabituelle pour l’ophtalmologiste

Nous sommes habituellement confrontés aux atteintes oculaires de la sarcoïdose (17 à 38 % des cas). Cette atteinte est préférentiellement antérieure dans 85 % des cas (uvéite antérieure aiguë ou chronique). Il s’agit d’une uvéite postérieure dans 6 à 33 % des cas. Plus rarement, il peut s’agir d’atteinte des annexes avec une dacryo-adénite (7 à 26 %), un granulome orbitaire ou un granulome conjonctival [3], [4]. Exceptionnellement, il peut s’agir d’une atteinte du nerf optique ou du chiasma (5 %) dans le cadre d’une neurosarcoïdose [5], [6].

Un mode révélateur exceptionnel de la sarcoïdose

Le scar sarcoidosis est un mode d’expression connu de la sarcoïdose cutanée, pouvant survenir sur des cicatrices anciennes, datant parfois de plus de 20 ans. Il s’agit cependant exceptionnellement d’un mode de découverte d’une sarcoïdose, comme cela fut le cas chez cette patiente.

L’atteinte se développe sur une ou plusieurs cicatrices anciennes. La localisation est essentiellement faciale, et le pic de fréquence se situe typiquement dans la 5e décennie, chez la femme mélanoderme [7].

Cliniquement, le scar sarcoidosis est caractérisé par l’apparition de lésions indurées nodulaires et papulaires, érythémateuses, infiltrant des cicatrices [2]. En général, cette lésion cutanée est identifiée chez un patient déjà connu porteur d’une sarcoïdose systémique [8]. Cette observation est originale car le scar sarcoidosis est ici le mode de révélation d’une sarcoïdose médiastino-pulmonaire méconnue. Chez cette patiente, la sarcoïdose a été évoquée suite à l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse révélant l’existence de granulomes giganto-cellulaires dépourvus de nécrose caséeuse. Mais l’obtention de cette lésion histologique élémentaire n’est pas suffisante pour affirmer un diagnostic qui concrétise en général une démarche plus complexe. Une anergie tuberculinique, une lymphopénie modérée, une hypercalcémie et surtout une hypercalciurie peuvent mettre le clinicien sur la piste d’une sarcoïdose [9]. L’identification de la lésion granulomateuse élémentaire est un argument histologique inconstant et sans spécificité car de nombreuses affections peuvent générer une granulomatose systémique [10]. Il faut donc rechercher une atteinte médiastino-pulmonaire par la réalisation d’un scanner thoracique montrant des adénopathies médiastinales, un syndrome interstitiel ou une fibrose dans les formes avancées de la maladie (stades radiologiques I à IV) [11]. La fibroscopie a pour objectif principal la recherche du granulome dans les biopsies bronchiques, mais permet aussi de renforcer la probabilité du diagnostic par la réalisation d’un lavage broncho-alvéolaire. Ce prélèvement permet d’éliminer une mycobactériose évolutive et montre une alvéolite lymphocytaire avec un rapport CD4/CD8 très suggestif du diagnostic de sarcoïdose au-delà d’un seuil de 2,5. Le diagnostic positif acquis, il faut encore réaliser un bilan d’extension de la maladie car certaines atteintes viscérales peuvent engager le pronostic vital en cas de lésions cardiaques (par exemple, mort subite par troubles du rythme paroxystiques) ou rénales, mais aussi fonctionnel en cas de lésions ophtalmologiques ou respiratoires. En l’absence de telles lésions viscérales, le pronostic est très bon et aucun traitement spécifique de type corticothérapie n’est requis [7]. Il est recommandé d’engager une surveillance trimestrielle (examen clinique, épreuve fonctionnelle respiratoire, dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, radiographie pulmonaire) durant l’année qui suit le diagnostic avant d’affirmer une évolution favorable.

Conclusion

Chez cette patiente, l’apparition récente d’une tuméfaction inflammatoire de l’arcade sourcilière a fait craindre en priorité le développement d’une tumeur. L’identification d’une granulomatose giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse a permis de porter le diagnostic d’atteinte cutanée révélant une sarcoïdose systémique méconnue. En cas de modification de l’aspect d’une cicatrice ancienne, notamment au niveau du visage, il faut évoquer un possible scar sarcoidosis et engager une prise en charge pluridisciplinaire associant des pneumologues.

Références

[1]
Robert SD, Mirowski GW, Wilkes D, Kwo PY, Knox KS. Sarcoidosis. Part II: Extrapulmonary and systemic manifestations. J Am Acad Dermatol, 2004;51:628-3.
[2]
English JC, Patel PJ, Greer KE. Sarcoidosis. J Am Acad Dermatol, 2001;44:725-43.
[3]
Weber M, Pasquali JL. Pathologie inflammatoire généralisée. Sarcoïdose. In: Œil et pathologie générale. Flament J, Storck D. Rapport annuel de la SFO 1997. Édition Masson, Paris. 1997: p. 668-9.
[4]
Brezin A. Examen clinique et explorations complémentaires en présence d’une uvéite, éléments d’orientation diagnostic. Encycl Med Chir, Édition Elsevier, ophtalmologie 21-220-A-20. 1998:7-8.
[5]
Bonfioli AA, Orefice F. Sarcoidosis. Semin Ophtalmol, 2005;20:177-82.
[6]
Morand JJ, Schauer P, Carsuzaa F. Œil et peau. Encycl Med Chir, Édition Elsevier, ophtalmologie 21-030-A-05, 1999:13.
[7]
Grosshans E, Belaïch S, Verret J-L, Beylot C. Signes cutanés de la sarcoïdose. Ann Dermatol Venereol, 2002;129:2S119-22.
[8]
Manz LA, Rodman OG. Reappearance of quiescent scars. Sarcoidosis. Arch Dermatol, 1993;129:105-8.
[9]
Valeyre D. La sarcoïdose. Rev Med Intern, 2004;25:848-9.
Vignon-Pennamen MD. Histopathologie cutanée. Sarcoïdose. Ann Dermatol Venereol, 2004;131:89-91.
Roegel E, Pauli G, Grosshans E, El Baz D, Dietmann-Molard A, Hutt JP. Sarcoïdes récidivantes sur cicatrices cutanées révélatrices de sarcoïdoses thoraciques itératives. Rev Pneumol Clin, 1984;40:81-3.




© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline