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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 9  - novembre 2007
pp. e28-
Doi : JFO-11-2007-30-9-0181-5512-101019-200704231
CAS CLINIQUE ÉLECTRONIQUE

Métastase orbitaire d’un liposarcome
 

S. Hannachi Sassi [1], E. Braham [1], L. Bhouri [2], K. Mrad [1], I. Abbes [1], M. Driss [1], R. Dhouib [1], H. Jaafoura [3], H. Bouguila [2], K. Ben Romdhane [1]
[1] Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Institut Salah Azaeiz, Bab Saadoun, Tunis, Tunisie.
[2] Institut Hedi Rais d’Ophtalmologie, Bab Saadoun, Tunis, Tunisie.
[3] Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Institut National d’Orthopédie Mohamed Taieb Kassab, Ksar Said, Tunis, Tunisie.

Tirés à part : S. Hannachi Sassi,

[4] Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, Institut Salah Azaeiz, Bab Saadoun, 1006 Tunis, Tunisie. samia.hannachi@rns.tn

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Métastase orbitaire d’un liposarcome

Introduction : Le liposarcome, tumeur la plus fréquente des tissus mous, touche rarement l’orbite. Moins de 30 cas de liposarcomes primitifs de l’orbite ont été rapportés. Les liposarcomes métastatiques à l’orbite sont également extrêmement rares avec seulement quelques cas publiés. Nous rapportons un nouveau cas de liposarcome orbitaire métastatique.

Observation : Un homme, âgé de 57 ans, consulta pour une exophtalmie d’apparition récente de l’œil gauche. Il avait subi 5 ans auparavant une exérèse complète d’un liposarcome myxoïde de la cuisse droite. La tomodensitométrie révélait une formation tumorale ovalaire, bien limitée intra-orbitaire gauche, développée aux dépens du muscle droit interne. Elle était hypodense, se rehaussant de façon hétérogène après injection du produit de contraste. Elle mesurait 30 × 23 × 20 mm et arrivait latéralement au contact du nerf optique, sans l’envahir. Une biopsie montrait des aspects histologiques d’un liposarcome myxoïde. Le diagnostic de liposarcome métastasique orbitaire fut retenu. Une exentération orbitaire gauche fut effectuée 5 mois après un refus préalable du patient de tout traitement.

Conclusion : Le liposarcome métastatique à l’orbite est exceptionnel : il doit être suspecté chez un patient aux antécédents de liposarcome présentant une exophtalmie liée à une tumeur orbitaire.

Abstract
Orbital metastasis of liposarcoma

Introduction: Liposarcoma, the most common soft tissue sarcoma in adults, rarely involves the orbit. Primary orbital liposarcomas are extremely rare, with less than 30 cases previously reported. Metastatic orbital liposarcomas are also extremely rare, with only a few cases documented in the literature. We report a new case of an orbital metastatic liposarcoma and review the literature.

Observation: A 57-year-old man with a history 5 years before of myxoid liposarcoma on the right calf, completely surgically resected, was admitted for recent proptosis of the left eye. A computed tomographic scan revealed a heterogeneously enhancing, left orbital mass measuring 30×23×20 mm. The mass adhered to the internal medial muscle without extension to the optic nerve. A biopsy was taken, which showed typical aspects of myxoid liposarcoma. The patient underwent an orbital left exenteration after first refusing any proposed treatment.

Conclusion: Liposarcoma metastatic to the orbit is exceptional. It should be suspected in a patient with exophthalmia caused by a space-occupying lesion and a history of liposarcoma.


Mots clés : Orbite , liposarcome , métastase

Keywords: Orbit , liposarcoma , metastasis


INTRODUCTION

Le liposarcome est une tumeur mésenchymateuse maligne, qui se développe aux dépens du tissu adipeux mature et siège avec prédilection au niveau des extrémités, de la cuisse et du rétropéritoine. Elle affecte rarement l’orbite de manière primitive ou secondaire [1].

Nous rapportons un nouveau cas de liposarcome orbitaire métastatique.

OBSERVATION

Un homme, âgé de 57 ans, hypertendu et diabétique, consulta pour une exophtalmie gauche d’installation brutale récente (1 mois) associée à un ptôsis avec baisse de l’acuité visuelle. Le patient avait été opéré en 2000 d’une tumeur du mollet droit apparue en 1996. Il avait eu une résection chirurgicale complète. Le diagnostic de liposarcome myxoïde avait été posé sur pièce opératoire. Le patient avait eu un suivi clinique et radiologique régulier.

Le scanner X orbitaire et cérébral (fig. 1) montrait une formation ovalaire, bien limitée intra-orbitaire gauche, développée aux dépens du muscle droit interne. Hypodense, elle se rehaussait de façon hétérogène après injection du produit de contraste. Elle mesurait 31,5 × 22,5 × 15 mm. Elle arrivait latéralement au contact du nerf optique, dont elle était séparée par un liseré de sécurité, et refoulait le globe oculaire en avant, réalisant une exophtalmie grade II. L’IRM orbitaire (fig. 2) mit en évidence un volumineux processus expansif bien limité, développé aux dépens du muscle droit interne gauche et mesurant 30 × 15 mm. Elle était en hyposignal T1 et hypersignal T2, se rehaussant intensément après injection du produit de contraste et respectant le nerf optique, la lame papyracée et la graisse orbitaire. L’imagerie évoquait un rhabdomyosarcome, un lymphome ou une métastase.

Une biopsie fut réalisée. L’examen histologique montrait une prolifération mésenchymateuse maligne peu cellulaire, faite de cellules de petite taille à noyau hyperchromatique légèrement atypique sans mitose. Ces cellules se répartissaient dans un fond myxoïde avec formation de larges plages de mucus. Il s’y associait une vascularisation faite d’un réseau de capillaires branchés et quelques lipoblastes (fig. 3) . Le diagnostic de métastase orbitaire d’un liposarcome myxoïde fut retenu.

Le patient refusa toutes les modalités thérapeutiques proposées : radiothérapie ou exérèse chirurgicale suivies d’une radiothérapie ou exentération orbitaire.

L’évolution fut marquée par une aggravation de l’exophtalmie. Un deuxième scanner, effectué 3 mois plus tard, montrait une augmentation de la taille de la tumeur (45 × 33 × 30 mm). La tumeur siégeait en rétro-oculaire gauche postéro-interne, et englobait les muscles droit inférieur, droit interne et oblique, ainsi que le nerf optique. Les parois osseuses inféro-internes de la cavité orbitaire étaient amincies sans rupture de la corticale.

Une exentération orbitaire gauche fut effectuée 5 mois après le refus de tout traitement. Au vu de ses antécédents, l’examen anatomo-pathologique avait conclu à un liposarcome myxoïde de l’orbite d’origine métastatique. Les limites d’exérèse et la section du nerf optique étaient saines. Le globe oculaire était indemne de toute infiltration tumorale. Aucune récidive locale n’était notée à 17 mois. Une prothèse oculaire lui a été récemment pratiquée dans un but esthétique.

DISCUSSION

La fréquence des tumeurs métastatiques orbitaires est plus faible que celle des métastases intra-oculaires, variant de 1 à 8 % [2]. Les tumeurs métastatiques à l’orbite sont par ordre de fréquence décroissante : le carcinome mammaire, le cancer de la prostate, le cancer du rein et plus rarement du poumon [2], [3], [4]. Les carcinomes du tube digestif, les tumeurs carcinoïdes ou le mélanome cutané peuvent également métastaser à l’orbite [3].

Malgré la richesse de l’orbite en graisse, les liposarcomes primitifs sont rares avec environ 37 cas rapportés dans la littérature [1]. Les métastases orbitaires des liposarcomes sont encore plus rares, avec 6 cas uniquement rapportés dans la littérature. En effet, Tijl et al. [4] ont rapporté un seul cas de liposarcome de la cuisse métastatique à l’orbite dans une série de 34 cas de métastases orbitaires, et Char et al. [2], un seul cas de métastase d’un liposarcome dans une série de 31 cas de métastases orbitaires. Le premier cas de liposarcome orbitaire métastatique a été décrit en 1960 par Enterline et al. [5] : il s’agissait d’une métastase d’un liposarcome de la cuisse. En 1966, Abdalla et al. [6] ont rapporté un cas de métastase orbitaire d’un liposarcome myxoïde de la cuisse. Deux cas de métastases orbitaires de liposarcome abdominal ont été publiés en 1985, puis en 1997 [7], [8].

L’âge des patients variait de 43 à 75 ans avec une prédominance féminine, et l’intervalle moyen d’apparition de métastases orbitaires de 6 mois à 16 ans [4], [6], [7], [8].

Le développement d’une métastase orbitaire s’accompagne de signes cliniques d’évolution habituellement rapide. Les principaux symptômes sont la diplopie et l’exophtalmie, la baisse de l’acuité visuelle, le ptôsis, la douleur et les déficits fonctionnels par infiltration et/ou compression néoplasique étant plus rares [2]. La symptomatologie clinique peut précéder la découverte de la tumeur primitive et ceci particulièrement plus fréquent pour les carcinomes : pulmonaire, digestif, thyroïdien, et rénal [2].

Les explorations radiologiques, notamment le scanner X et/ou l’IRM, sont essentielles pour visualiser la tumeur et évaluer son extension locale.

Quelle que soit leur localisation, la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) reconnaît 5 types histologiques : les liposarcomes bien différenciés, myxoïdes, à cellules rondes, pléiomorphes et dédifférenciés [9]. La tumeur secondaire peut soit présenter les mêmes aspects que la tumeur primitive, soit apparaître sous une forme plus agressive [1]. Dans le cas rapporté par Fezza et Sinard [8], il s’agissait d’une métastase orbitaire dédifférenciée d’un liposarcome abdominal bien différencié. Dans les autres cas, la métastase présentait la même morphologie que la tumeur primitive [6], [7], comme chez ce patient.

Bien que l’approche thérapeutique soit principalement dictée par l’extension et la gravité de la tumeur métastatique, la radiothérapie constitue le traitement habituel des métastases orbitaires, notamment des liposarcomes. La chirurgie est indiquée en cas de petites tumeurs, bien limitées, facilement accessibles et menaçant la vision. Elle est également réalisée dans un but palliatif en cas de tumeurs très douloureuses ou d’exophtalmies extrêmes [4].

CONCLUSION

Les métastases orbitaires des liposarcomes sont extrêmement rares et de mauvais pronostic. Le pronostic vital est marqué par une médiane de survie de moins de 1 an ; seuls 27 % des patients ont une survie à 2 ans [2], [3]. L’apparition de symptômes oculaires doit faire rechercher une métastase orbitaire d’un liposarcome antérieurement diagnostiqué.

Références

[1]
Cai Y, Mc Menmin M, Rose G, Sandy C. Primary liposarcoma of the orbit: a clinicopathologic study of seven cases. Ann Diag Pathol, 2001;5:255-66.
[2]
Char D, Miller T, Kroll S. Orbital metastases: diagnosis and course. Br J Ophthalmol, 1997;81:386-90.
[3]
De Potter P, Disneur D, Levecq L, Snyers B. Manifestations oculaires des cancers. J Fr Ophtalmol, 2002;25:194-202.
[4]
Tijl J, Koorneef L, Eijpe A, Thomas L, Gonzales D, Veenhof C. Metastatic tumors to the orbit management and prognosis. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 1992;230:527-30.
[5]
Enterline HT, Culberson JD, Rochlin DB, Brady LW. Liposarcoma. A clinical and pathological study of 53 cases. Cancer, 1960;13:930-50.
[6]
Abdalla MI, Ghaly AF, Hosni F. Liposarcoma with orbital metastases. Br J Ophthalmol, 1966;50:426-8.
[7]
Nasr AM, Ossoinig KC, Kersten RF, Blodi FC. Standardized echographic-histopathologic correlations in liposarcoma. Am J Ophthalmol, 1985;99:193-200.
[8]
Fezza J, Sinard J. Metastatic liposarcoman to the orbit. Am J Ophthalmol, 1997;123:271-2.
[9]
Word Health Organization Classification of Tumors — Pathology and genetics tumors of soft tissue and bone. Lyon, IARC Press, 2002.




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