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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° 9  - novembre 2007
pp. 961-965
Doi : JFO-11-2007-30-9-0181-5512-101019-200704594
Lymphome de la glande lacrymale de type MALT (Tissu Lymphoïde Annexé aux Muqueuses)
 

B. Roussel, O. Bettembourg, C. Cochard, B. Cochener
[1] Service d’ophtalmologie, Centre Hospitalo-Universitaire Morvan, Brest.

Tirés à part : B. Roussel,

[2] Service d’Ophtalmologie, CHU de Brest, Hôpital Morvan, 5 avenue Foch, 29200 Brest CEDEX. bertrand.roussel@chu-brest.fr

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Lymphome de la glande lacrymale de type MALT (Tissu Lymphoïde Annexé aux Muqueuses)

Les lymphomes de la glande lacrymale aux dépens du système MALT sont rares. Ces atteintes orbitaires sont la plupart du temps localisées à l’orbite antérieure. Nous rapportons le cas d’un homme, âgé de 65 ans, adressé pour le bilan d’une tuméfaction palpébrale située dans l’angle supéro-externe droit, cliniquement évocateur d’une atteinte de la glande lacrymale. La biopsie-exérèse de la glande permit de poseur le diagnostic de lymphome B de type MALT après analyse immuno-histochimique. Nous insistons sur le bilan d’extension ganglionnaire et extra-ganglionnaire de ces lymphomes qui représentent un temps capital de la prise en charge et sur les avancées thérapeutiques. Une analyse pluridisciplinaire, et notamment oncologique, est importante afin d’établir le meilleur schéma thérapeutique.

Abstract
MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) lymphoma of the lacrimal gland

MALT lymphoma of the lacrimal gland is rare. Orbital involvement is usually located on the anterior orbit. We report the case of a 65-year-old man consulting for an eyelid tumor located on the right upper and lateral lid, which clinically recalled lacrimal gland involvement. The gland biopsy and the immunohistochemical analysis concluded in the diagnosis of B and MALT lymphoma. The assessment of the ganglion and extra-ganglion enlargement of these lymphomas is of capital importance in treatment. A multidisciplinary analysis, especially oncological, is important so that the best therapeutic plan can be adopted.


Mots clés : Lymphome , Glande lacrymale , MALT

Keywords: Lymphoma , lacrimal gland , MALT


INTRODUCTION

Les tumeurs lymphocytaires de l’orbite sont relativement rares car elles représentent moins de 5 % des affections orbitaires non traumatiques [1]. Les lymphomes de la glande lacrymale aux dépens du système Mucosa Associated Lymphoid Tissue (MALT) ont un développement lent, progressif, peu inflammatoire et intéressent souvent la portion orbitaire et palpébrale de la glande. Nous rapportons le cas d’un patient présentant un lymphome malin non hodgkinien à petites cellules B de type MALT révélé par l’atteinte d’une glande lacrymale principale.

OBSERVATION

Un homme, âgé de 65 ans, d’origine caucasienne, sans antécédents particuliers, consulta en raison d’une tuméfaction palpébrale unilatérale droite (fig. 1) évoluant depuis 1 an, associée à un purpura des membres inférieurs non étiqueté après un premier bilan hématologique. À l’examen orbitaire, il existait une dacryomégalie sous la forme d’une tuméfaction supéro-externe, déformant la paupière supérieure en « S », sans exophtalmie ni diplopie (fig. 2). La palpation de celle-ci était indolore, non inflammatoire, et caoutchouteuse. L’éversion de la paupière supérieure montrait des remaniements conjonctivaux en regard de la glande palpébrale. Il n’y avait aucun signe clinique général (fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement). L’examen neurologique était normal. Aucune autre adénopathie superficielle n’était retrouvée. Le scanner orbitaire montrait une lésion homogène de la glande lacrymale droite de densité similaire aux muscles oculo-moteurs sans calcifications (fig. 3). Un bilan complet des atteintes ganglionnaires et extra-ganglionnaire fut réalisé (tableau I). Une adénopathie rétropéritonéale était diagnostiquée sur les coupes abdominales du scanner. Une biopsie-exérèse de la glande lacrymale fut pratiquée par un abord orbitaire antérieur transseptal (fig. 4) et conjonctival. L’examen microscopique de la glande lacrymale montrait après coloration des nappes de petits lymphocytes infiltrant la paroi des canaux excréteurs lacrymaux (fig. 5). L’étude immunohistochimique mit en évidence l’expression de l’antigène AE1-AE3 et de l’antigène CD20 par les canaux excréteurs résiduels au sein de l’infiltrat lymphomateux (fig. 6 et 7). Le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien à petites cellules B dont le phénotype correspondait à un lymphome MALT fut posé.

Un protocole thérapeutique par chimiothérapie de 6 cures de fludarabine et novantrone, puis de 4 séances de rituximab pour consolidation, fut institué. Le patient était 18 mois après le diagnostic en rémission complète ; l’examen de tomographie par émission de positrons (PET scan) était sans anomalie.

DISCUSSION

Le lymphome non hogkinien de type MALT appartient au groupe des syndromes lymphoprolifératifs à cellules B des zones marginales (classification OMS) [1], [2]. Sa localisation extra-ganglionnaire préférentielle est la muqueuse gastrique, le facteur de risque principal étant l’Helicobacter pylori. Les lymphomes des annexes de l’œil ne représentent que 8 % des lymphomes extra-ganglionnaires [2]. Les tissus lymphoïdes composés de cellules B et T ne sont pas présents au niveau de l’orbite, hormis dans la conjonctive et la glande lacrymale [3]. Cette localisation lacrymale intéresse l’ensemble de la glande orbitaire et palpébrale. Son développement est lent, progressif et se fait sur un mode peu inflammatoire chez des sujets âgés d’une soixantaine d’années. L’imagerie tomodensitométrique montre comme chez ce patient une tumeur intéressant l’ensemble de la glande, sans ostéolyse ni envahissement du globe oculaire et prenant la forme d’une virgule sur les coupes axiales. D’autres atteintes des annexes orbitaires sont possibles. Curutchet et al. [4] ont rapporté le cas d’une tumeur à localisation musculaire de l’oblique inférieur, le risque étant dans ce genre d’atteinte musculaire exceptionnelle un retard diagnostique avec une orbitopathie inflammatoire non spécifique. Les signes cliniques peuvent également simuler une sclérite postérieure cortico-résistante [3]. Pour Wade et al. [1], 70 % des tumeurs sont localisées au niveau de l’orbite antérieure avec une extension épisclérale.

L’examen anatomo-pathologique est une étape capitale du diagnostic, et les localisations orbitaires antérieures autorisent un accès facile pour une biopsie [1], [3]. La biopsie permet un examen histologique, et des analyses d’immunophénotypage, d’immunohistochimie et de biologie moléculaire des lymphomes. Le lymphome est ensuite classé en bas ou haut grade de malignité. Pour Farmer et al. [5], la biologie moléculaire permet de différencier certains lymphomes quand les analyses morphologiques et immunophénotypiques sont identiques. En effet, les anomalies cytogénétiques sont retrouvées dans plus de 90 % des lymphomes non hodgkinien comme la translocation t.11-18 observée dans le lymphome MALT [5]. Ces modifications génétiques impliquent presque toujours un gène des immunoglobulines dans les lymphomes B. L’étude du réarrangement de ces gènes permet de confirmer le caractère mono ou oligoclonal d’une prolifération. Ainsi, la biologie moléculaire est capable de détecter, après traitement, une maladie résiduelle minime échappant aux méthodes d’investigations morphologiques ou immunologiques conventionnelles. Des études génétiques sur l’Helicobacter pylori pour rechercher les sous-classes responsables de lymphomes MALT sont en cours.

La découverte d’un lymphome non hogkinien doit motiver la réalisation d’un bilan complet hématologique et oncologique (tableau I). Il est essentiel de connaître l’extension initiale de la tumeur, la nature histologique et son volume [4]. De cette connaissance dépendent le choix du traitement et l’appréciation précise de la réponse à celui-ci. La classification en stade la plus utilisée pour les lymphomes non hogkinien de l’adulte est celle d’Ann Arbor (tableau II) développée pour la maladie de Hodgkin. Selon Gaucher et al. [3], le lymphome de type MALT a un meilleur pronostic lorsqu’il est isolé à l’orbite, avec un taux de survie d’environ 75 % à 10 ans après traitement. Selon Voegtle et al. [2], une radiothérapie peut être envisagée dans les cas de lymphomes de type MALT orbitaires isolés. S’il existe une seconde localisation, une chimiothérapie est préconisée. De nouveaux traitements ont fait leur apparition dans l’arsenal thérapeutique. En effet, l’immunothérapie par anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab, Mabthera®) associé à la chimiothérapie, améliore le taux de réponse, la survie dans les lymphomes B et représente un progrès majeur dans la prise en charge thérapeutique de ces patients [6].

CONCLUSION

Les lymphomes MALT de la glande lacrymale sont rares. Devant tout signe clinique évocateur d’un lymphome des annexes, une biopsie doit être réalisée. Un bilan d’extension à la recherche d’autres localisations glandulaires et extra-glandulaires est indispensable. La prise en charge doit être pluridisciplinaire afin de cibler le meilleur traitement.

Références

[1]
Wade K, White VA, Rootman J, Vangveeravong S, Lapointe JS. Tumeurs lymphocytaires de l’orbite. In : Pathologie orbito-palpébrale. Adenis JP, Morax S. Masson, 1998;14:481-7.
[2]
Voegtle R, Choudat L, Agbaguede I, Girard B. Lymphomes lacrymaux de type MALT (Tissu Lymphoïde Annexé aux Muqueuses). J Fr Ophtalmol, 1999;22: 884-7.
[3]
Gaucher D, Bodaghi B, Charlotte F, Schneider C, Cassoux N, Lemaitre C, et al. Lymphome oculaire de type MALT simulant une sclérite ou une uvéite postérieure. J Fr Ophtalmol, 2005;28:31-8.
[4]
Curutchet L, Gicquel JJ, Adenis JP, Dighiero P. Lymphome révélé par une atteinte isolée du muscle oblique inférieur. J Fr Ophtalmol, 2003;26:626-30.
[5]
Farmer JP, Lamba M, Lamba WR, Jordan DR, Gilberg S, Sengar DPS, et al. Lymphoproliferative lesions of the lacrimal gland: clinicopathological, immunohistochemical and molecular genetic analysis. Can J Ophthalmol, 2005;40:151-60.
[6]
Benabid L, Desablens B, Defossez T, Malthieu D, Milazzo S, Turut P. Nouvelle approche thérapeutique du lymphome malin non hodgkinien orbitaire : à propos de deux cas traités par rituximab. J Fr Ophtalmol, 2005;28:769-71.
[7]
Delchier JC. Gastric MALT Lymphoma, a potentially curable by eradication of Helicobacter pylori. Gastroenterol Clin Biol 2003;27:453-8.




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