Objectif. - Décrire l'efficacité et la tolérance à long terme du stiripentol en adjonction au valproate et au clobazam dans une série exhaustive de patients présentant une épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (syndrome de Dravet), épilepsie dans laquelle un essai randomisé contre placebo a récemment permis de démontrer l'efficacité à court terme de ce traitement.

Résultats. - Les 46 patients inclus ont présenté une diminution significative de fréquence et de durée des crises (p < 0,001) et une réduction de 54 % du nombre des états de mal convulsifs après une médiane de trois ans de traitement. L'efficacité du traitement était nette (crises moins fréquentes p = 0,002 , moins longues p = 0,002 et disparition des états de mal) chez dix patients, modérée (crises moins longues p = 0,001 mais aussi fréquentes avec encore quelques états de mal) chez 20 enfants, inexistante chez quatre et inévaluable chez les 12 autres surtout en raison d'une intolérance. L'efficacité était meilleure chez les enfants les plus jeunes. Les effets indésirables les plus fréquemment observés étaient digestifs (perte d'appétit, perte de poids) et plus marqués chez les enfants âgés de plus de 12 ans, rendant impossible l'obtention d'une dose optimale de 50 mg kg^-1 j^-1 de stiripentol.

Conclusion. - Cette étude rétrospective du suivi d'une large population de patients avec épilepsie myoclonique sévère du nourrisson traités par stiripentol, valproate et clobazam, montre que l'efficacité de cette polythérapie est maintenue à long terme et suggère qu'elle doit être instaurée le plus tôt possible pour supprimer les états de mal convulsifs.

Objective. - To describe the long term efficacy and tolerance of stiripentol associated with valproate and clobazam in an exhaustive cohort of patients with severe myoclonic epilepsy of infancy (Dravet's syndrome), in which short term efficacy of such a treatment has recently been demonstrated in a placebo-controlled trial.

Results. - In 46 patients the frequency and the duration of seizures was significantly reduced (p < 0.001) as well as the number of convulsive status at a median of three-year follow-up. Ten patients were dramatically improved (seizures significantly decreased in number p = 0.002 and duration p = 0.002 and status epilepticus disappeared), 20 were moderately improved (seizures significantly decreased in duration p = 0.001 and status were less numerous), four had no response and efficacy was non evaluable in 12 mainly because of adverse events. Efficacy was better in the youngest patients. The most frequent adverse events were loss of appetite and loss of weight. They could be so severe in patients over 12 years of age that the stiripentol dosage could not be increased to 50 mg kg^-1 j^-1.

Conclusion. - This follow-up study shows that stiripentol added to valproate and clobazam maintains its efficacy at long term in children with severe myoclonic epilepsy of infancy and suggests that the tritherapy should be introduced as early as possible in these patients in order to suppress the convulsive status epilepticus.