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Archives of cardiovascular diseases
Sous presse. Epreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 15 novembre 2019
Doi : 10.1016/j.acvd.2019.09.010
Received : 11 October 2018 ;  accepted : 30 September 2019
Incidence of cardiovascular events and risk markers in a prospective study of children diagnosed with Marfan syndrome
Incidence des événements cardio-vasculaires dans une étude prospective de patients ayant un syndrome de Marfan diagnostiqué dans l’enfance
 

Sebastien Hascoet a, b, , Thomas Edouard a, Julie Plaisancie a, Florence Arnoult c, Olivier Milleron c, d, Chantal Stheneur c, d, e, Bertrand Chevallier d, Cécile Zordan f, Sylvie Odent g, Laurence Bal h, Laurence Faivre i, Bruno Leheup j, Sophie Dupuis-Girod k, Jean-Bernard Ruidavets l, m, Philippe Acar a, Jean Ferrieres l, m, Guillaume Jondeau c, d, Yves Dulac a
a Department of Paediatric Cardiology and Paediatric Endocrinology, Centre de Référence pour le Syndrome de Marfan et Apparentés, Hôpital des Enfants, CHU Toulouse, 31300 Toulouse, France 
b Department of Congenital Heart Diseases, Centre Constitutif Réseau M3C (Maladies Rares Cardiopathies Congénitales Complexes), Hôpital Marie Lannelongue, Paris-Sud Université, 92350 Plessis-Robinson, France 
c Department of Cardiology, Centre de Référence pour le Syndrome de Marfan et Apparentés, Hôpital Bichat, AP–HP, 75018 Paris, France 
d Inserm U1148, 75877 Paris, France 
e Department of Paediatrics, Hôpital Ambroise Paré, AP–HP, 92100 Boulogne-Billancourt, France 
f Department of Clinical Genetics, Centre de Compétence pour le Syndrome de Marfan et Apparentés, CHU Bordeaux, 33000 Bordeaux, France 
g Department of Clinical Genetics, Centre de Compétence pour le Syndrome de Marfan et Apparentés, Hôpital Sud CHU, 35200 Rennes, France 
h Department of Clinical Genetics and Aortic Diseases, Centre de Compétence pour le Syndrome de Marfan et Apparentés, Hôpital de la Timone, AP–HM, 13005 Marseille, France 
i Department of Clinical Genetics, Centre de Compétence pour le Syndrome de Marfan et Apparentés, Hôpital d’enfants, CHU, Université de Bourgogne Franche Comté, 21070 Dijon, France 
j Department of Clinical Genetics, Centre de Compétence pour le Syndrome de Marfan et Apparentés, Hôpital des Enfants Brabois, CHU Nancy, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
k Department of Clinical Genetics, Hospices Civils de Lyon, Centre de Compétence pour le Syndrome de Marfan et Apparentés, Hôpital Femme-Mère-Enfants, 69677 Bron, France 
l Department of Epidemiology, 31073 Toulouse; Inserm/UPS UMR 1048, I2MC, 31432 Toulouse, France 
m CHU de Toulouse, 31059 Toulouse, France 

Corresponding author at: Hôpital des Enfants, 330, avenue de Grande Bretagne, 31300 Toulouse, France.Hôpital des Enfants330, avenue de Grande BretagneToulouse31300France
Summary
Background

Little is known about the incidence of cardiovascular events (CVEs) and their associated risk markers in children with Marfan syndrome (MFS).

Aims

To assess the incidence of CVEs and determine risk markers in a cohort diagnosed with Marfan syndrome during childhood and followed for several years.

Methods

From a French multicentre nationwide database, 462 patients with MFS diagnosed during childhood were included prospectively. Patients’ files were screened for a period of 20 years (1993–2013). CVEs (e.g. death, aortic dissection, cardiac valve or aortic root surgery) were assessed during the prospective follow-up.

Results

Median (interquartile range) age at the end of follow-up was 17.2 (11.1–21.3) years. CVEs were reported for 35 participants (7.6%; 95% confidence interval [CI] 5.3–10.4%). First CVEs were prophylactic aortic root surgery (n =29), aortic dissection (n =4; two aged <18 years) and death (n =2). Kaplan-Meier cumulative incidence of CVEs was 5.3% (95% CI 3.3–8.7%) during childhood (aged18 years) and 19.4% (95% CI 13.3–27.9%) at 25years of age. The cumulative rate of CVEs was higher in case of Valsalva sinus Z-score increase of0.1 per year (P =0.0003), maximal Valsalva sinus diameter growth speed ≥5mm per year (P =0.03), aortic regurgitation2 (P =0.0005) and maximal Valsalva sinus Z-score3 before 16 years of age (P <0.0001). In a multivariable Cox proportional analysis, the Valsalva sinus Z-score remained significantly related to outcome. Considering aortic root evolution, aortic regurgitation, age at diagnosis and beta-blocker therapy were related to Valsalva sinus Z-score evolution during follow-up.

Conclusions

CVEs in children with MFS are mainly related to prophylactic aortic root surgery. Aortic dissections are rarely observed in children. The Valsalva sinus Z-score is a strong indicator of subsequent CVEs in children with MFS. Attention to follow-up and beta-blocker observance may be warranted in high-risk children.

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Résumé
Contexte

L’incidence des événements cardiovasculaires et les marqueurs de risque associés chez les enfants atteints du syndrome de Marfan sont peu connus.

Objectifs

Nous avons souhaité étudier l’incidence et les marqueurs de risques d’événements cardio-vasculaires des enfants ayant un syndrome de Marfan.

Méthodes

A partir d’une base de données multi-centrique francaise, 462 patients avec syndrome de Marfan diagnostiqués durant l’enfance ont été prospectivement inclus. Les événements cardio-vasculaires incluaient le décès, la dissection aortique, la chirurgie cardiaque valvulaire ou de l’aorte ascendante et ont été recueillis durant un suivi prospectif.

Résultats

L’âge médian à la fin du suivi était 17,2 (11,1–21,3) ans. Des événements ont été rapportés chez 35 patients (7,6 %; intervalle de confiance à 95 % [IC95 %] 5,3–10,4 %). Le premier événement était la chirurgie prophylactique de la racine aortique (n =29), la dissection aortique (n =4 dont 2 avant 18 ans) et le décès (n =2). L’incidence cumulée d’événements cardiovasculaires durant l’enfance (≤18 ans) était de 5,3 % (IC95 % 3,3–8,7 %) et 19,4 % (IC95 % 13,3–27,9 %) à 25 ans. L’incidence cumulée d’événements était plus importante chez les patients avec augmentation du Z-score du sinus de Valsalva0,1 par an (p =0,0003), une vitesse de croissance du diamètre maximal du sinus de Valsalva5mm par an (P =0,03), une fuite aortiquegrade 2 (p =0,0005) et le Z-score maximal du sinus de Valsalva3 avant 16 ans (p <0,0001). En analyse multivariée selon la méthode de Cox, le Z-score du sinus de Valsalva demeure significativement associé au pronostic.

Conclusions

Les événements cardio-vasculaires chez les enfants ayant un syndrome de Marfan sont essentiellement les chirurgies prophylactiques de la racine aortique. Les dissections aortiques sont exceptionnellement observées chez l’enfant. Le Z-score du sinus de Valsalva est un marqueur fort prédictif de la survenue d’événements cardio-vasculaires.

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Keywords : Marfan syndrome, Children, Outcome, Aortic root surgery

Mots clés : Syndrome de Marfan, Enfants, Résultats, Chirurgie de la racine aortique

Abbreviations : CI, CVE, MFS, OR




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