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Journal Français d'Ophtalmologie
Sous presse. Epreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le samedi 22 février 2020
Doi : 10.1016/j.jfo.2019.09.005
Received : 13 April 2019 ;  accepted : 17 September 2019
La rétinopathie drépanocytaire chez l’enfant : à propos de 42 cas
Sickle cell retinopathy in children: Report of 42 cases
 

D. Saadouli a, , S. Yahyaoui b, S. Ben Issa a, K. Ben Mansour a, N. Alaya a, I. Loukil a, A. Sammoud b, M.A. El Afrit a
a Service d’ophtalmologie, CHU La Rabta, 1091 Tunis, Tunisie 
b Service de médicine infantile C, hôpital Bechir-Hamza, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.
Résumé

Le but de notre travail était d’étudier le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique et évolutif de la rétinopathie drépanocytaire chez l’enfant et de déduire les facteurs de risque d’une atteinte grave.

Méthodes

Nous avons mené une étude rétrospective incluant les malades ayant une rétinopathie drépanocytaire. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, évolutives et thérapeutiques ont été analysées rétrospectivement à partir des dossiers médicaux. Deux groupes ont été définis : groupe 1 (jusqu’à stade 2 de Goldberg) ; groupe 2 (stade 3, 4 et 5 de Goldberg). Afin d’identifier les facteurs de risques d’atteinte sévère, nous avons mené une analyse multivariée en régression logistique méthode pas à pas descendante.

Résultats

La fréquence de la rétinopathie drépanocytaire était de 14,48 %. Quarante-deux patients (84 yeux) ont été inclus, dont 23 garçons et 19 filles, d’âge moyen 14±1,98 ans. Vingt malades étaient de génotype SS, 11 de génotype SC, huit Sβ et trois SO Arab. Les trois malades du groupe 2 étaient tous de génotype SS. La majorité des malades (32) avaient un taux d’HbF inférieur à 15 %. Tous nos patients avaient une rétinopathie drépanocytaire répartie comme suit : 62 % au stade 1 ; 31 % au stade 2 ; 5 % au stade 3 et 2 % au stade 4. L’analyse multivariée nous a révélé un seul facteur de risque indépendant lié à une atteinte sévère qui est le taux d’HbF<15 %.

Conclusion

La rétinopathie est une complication fréquente de la drépanocytose, pouvant conduire à la cécité. Le risque d’atteinte sévère est majoré par un taux d’HbF<15 %.

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Summary

We aimed to describe the epidemiological, etiological and clinical features, treatment and clinical course of sickle cell retinopathy in children and to determine the risk factors for serious involvement.

Methods

This was a retrospective study including all children diagnosed with sickle cell retinopathy. Epidemiological, clinical and therapeutic characteristics, as well as clinical course, were analysed retrospectively by chart review. Two groups were defined: Group 1 (Goldberg stage 1 and 2); Group 2 (Goldberg stage 3, 4 and 5). In order to identify factors independently associated with severe sickle cell retinopathy, we conducted a logistic regression analysis in descending order.

Results

The frequency of sickle cell retinopathy was 14.48%. Forty-two patients (84 eyes) were included; among them 23 boys and 19 girls, aged 10 to 17 with a mean age of 14±1.98 years. Twenty patients were of genotype SS, 11 patients of genotype SC, 8 Sβ and 3 SO Arab. The three patients in group 2 were all of SS genotype. The majority of patients (32) had an HbF level of less than 15%. All our patients had sickle cell retinopathy distributed as follows: 62% at stage 1; 31% at stage 2; 5% at stage 3 and 2% at stage 4. Multivariate analysis revealed a single risk factor independently linked to severe involvement – an HbF level<15%.

Conclusion

Retinopathy is a frequent complication of sickle cell disease which may lead to blindness. The HbF level is negatively correlated with severe involvement.

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Mots clés : Drépanocytose, Génotype, Rétinopathie, Néovascularisation

Keywords : Sickle cell disease, Genotype, Retinopathy, Neovascularisation




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