Des lésions bulleuses des extrémités au cours de l'acrokératose paranéoplasique de Bazex sont une constatation peu commune dont nous rapportons une observation.

Chez un homme de 65 ans, alcoolique et tabagique, était porté le diagnostic d'acrokératose paranéoplasique de Bazex devant des signes cutanés caractéristiques des extrémités associés à une adénopathie cervicale droite. Un carcinome épidermoïde du sinus piriforme était découvert. Les lésions cutanées s'aggravaient avec une extension aux genoux, tronc, organes génitaux externes et coudes, un caractère érosif, des douleurs des extrémités, et l'apparition de bulles tendues plus ou moins hémorragiques des orteils et des pieds. L'examen histologique d'une biopsie des lésions montrait une bulle sous épidermique contenant de nombreux polynucléaires éosinophiles. Il existait des dépôts de C3 sur les capillaires et des dépôts d'IgA et d'IgM sur des corps colloïdes du derme papillaire en immunofluorescence directe. La recherche d'anticorps anti-épiderme et anti-membrane basale par immunofluorescence indirecte était négative. Les examens biologiques montraient une hyperéosinophilie à 1 235 par mm³, un taux élevé des IgE (3 540 UI). Le traitement du cancer par radiothérapie et chimiothérapie était suivi de la disparition des bulles et d'une régression presque complète des lésions acrokératosiques avec une pigmentation séquellaire.

Les formes bulleuses de l'acrokératose paranéoplasique de Bazex sont rares. Elles ont pourtant été mentionnées dès les premières descriptions du syndrome. Ces bulles des extrémités miment une bullose auto-immune. Une réaction immunologique avec des antigènes de la jonction dermoépidermique et le rôle des éosinophiles sont hypothétiques.

Bullous lesions of acral distribution are an uncommon finding in Bazex's syndrome (acrokeratosis paraneoplastica). We report here one of these rare cases.

A 65 year-old-man, an alcoholic and a smoker, presented with characteristic lesions of Bazex's acrokeratosis paraneoplastica associated with a right cervical lymph node mass. An epidermoid carcinoma of sinus piriformis was then discovered. The acrokeratosis lesions worsened and spread to the knees, elbows, trunk and genitalia, with an erosive aspect, pain in the extremities, and tender, hemorrhagic bullous lesions on the toes and sides of the feet. Histological examination of a biopsy sample showed a subepidermal blister with numerous eosinophilic leucocytes. Direct immuno-fluorescence showed C3 deposits on dermal capillaries and IgA and IgM on colloid bodies in the papillary dermis. Blood eosinophilia and high levels of IgE were noted. Indirect immunofluorescence was negative for anti-epidermal and anti-basement membrane antibodies. Radiation and chemotherapy for the neoplasia resulted in healing of the bullous lesions and almost complete disappearance of keratotic squamous lesions with residual hyperpigmentation.

Although bullous lesions are rare in Bazex's syndrome (acrokeratosis paraneoplastica), they were noted as early as 1968 by Degos et al. These acral bullae mimic autoimmune bullous disease. An immunological reaction is thought to occur with antigens of the dermal-epidermal junction and eosinophils appear to be involved.