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Érythème nécrolytique migrateur au cours d'une maladie de Waldmann - 08/04/08

Doi : AD-08-2006-133-8-0151-9638-101019-200518912 

S. BARICAULT [1],

J.C. SOUBRANE [1],

P. COURVILLE [2],

P. YOUNG [1],

P. JOLY [1]

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Introduction

Nous rapportons un cas d'érythème nécrolytique migrateur associé à une maladie de Waldmann.

Observation

Un homme de 55 ans, ayant une maladie de Waldmann depuis 20 ans, a été hospitalisé pour une éruption du tronc et des membres, faite de lésions annulaires à contours polycycliques avec collerette de desquamation périphérique, évocatrice d'un érythème nécrolytique migrateur. Une alimentation entérale hyperprotidique et enrichie en acides gras a entraîné une amélioration rapide de son état cutané.

Discussion

La maladie de Waldmann est caractérisée par des lymphangiectasies intestinales responsables d'une entéropathie exsudative à l'origine de pertes protidiques et d'un défaut d'absorption des acides gras. La physiopathologie de l'érythème nécrolytique migrateur est imparfaitement comprise. L'hyperglucagonémie ne semble pas être le seul mécanisme en cause. La survenue d'un érythème nécrolytique migrateur au cours d'une maladie de Waldmann renforce les hypothèses physiopathologiques actuelles suggérant le rôle de l'hypoprotidémie et du déficit plasmatique en acides aminés dans l'érythème nécrolytique migrateur.

Necrolytic migratory erythema in Waldmann's disease.

Background

We report a case of necrolytic migratory erythema in a patient with Waldmann's disease.

Patients and methods

A 55-year-old male patient with a history of Waldmann's disease was hospitalized for a rash on the trunk and limbs comprising annular polycyclic lesions with peripheral scaling evocative of necrolytic migratory erythema. High-protein and fatty-acid-supplemented parenteral feeding led to rapid improvement of the patient's cutaneous lesions.

Discussion

Waldmann's disease is characterized by intestinal lymphatic abnormalities leading to exudative intestinal disease causing protein loss in the bowel lumen and deficient fatty acid absorption. The pathogenesis of necrolytic migratory erythema is not fully understood. Increased serum glucagon does not appear to be the only mechanism involved. The occurrence of necrolytic migratory erythema in a patient with Waldmann's disease supports the current physiopathological hypothesis of the role of decreased plasma protein and amino acid levels in necrolytic migratory erythema.


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Vol 133 - N° 8-9

P. 693-696 - août 2006 Retour au numéro
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