Le carcinome neuroendocrine cutané primitif ou tumeur de Merkel est une tumeur rare. Sa taille est parfois importante du fait de fréquents retards au diagnostic. Le traitement habituel associe une exérèse chirurgicale large et une radiothérapie complémentaire.

Une femme de 69 ans consultait pour une volumineuse tumeur de Merkel de la jambe droite. L'imagerie par résonance magnétique montrait une tumeur envahissant les plans profonds et des lésions satellites. Il n'y avait pas de métastase ganglionnaire régionale ou viscérale. Afin d'éviter une amputation, une chimiothérapie locorégionale extracorporelle de type membre perfusé isolé avec du melphalan était délivrée et permettait d'obtenir une rémission complète en quelques mois. Cette rémission complète persistait 5 ans et demi après le traitement avec des séquelles modérées : une sclérose cutanée, une hyperpigmentation et une discrète raideur de la cheville.

À notre connaissance, seuls cinq cas de tumeur de Merkel traités par chimiothérapie de type membre perfusé isolé ont été rapportés dans la littérature : quatre cas de récidives locales et une tumeur primitive avec adénopathie régionale. Un seul de ces malades était toujours en rémission complète 18 mois après le traitement. La chimiothérapie de type membre perfusé isolé peut avoir une indication dans le traitement des tumeurs de Merkel évoluées d'un membre sans atteinte osseuse et sans métastase ganglionnaire régionale.

Primitive cutaneous neuroendocrine carcinoma or Merkel cell carcinoma is a rare tumor. It may be large since diagnosis is frequently delayed. The usual treatment is extensive surgical removal and radiotherapy.

A 69-year-old woman presented with a large Merkel cell carcinoma of the right leg. MRI showed a tumor invading the deep layers together with several satellite lesions. There was no regional nodal or visceral metastasis. Regional chemotherapy involving isolated limb perfusion with melphalan was performed in order to avoid amputation. Complete response was achieved a few months later and continues 5 and a half years later with minor sequelae comprising cutaneous sclerosis, pigmentation and mild ankle stiffness.

Only five cases of Merkel cell carcinoma treated with isolated limb perfusion are reported in the literature: four of these involved local relapse and one was a primary tumor with regional lymph node involvement. Only one patient was still in complete remission 18 months after treatment. Isolated limb perfusion chemotherapy could thus be indicated in the treatment of advanced Merkel cell carcinoma of a limb in the absence of bone or regional lymph node involvement.