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Journal de radiologie
Vol 86, N° 7-8  - août 2005
pp. 948-950
Doi : JR-07-08-2005-86-7-8-0221-0363-101019-200504012
Kyste osseux anévrismal de l’ethmoïde
 

O Mazlout [1], N Dfouni [2], MF Ladeb [1], M et Becker [2]
[1]  Service de radiologie, Institut National d’Orthopédie M Kassab, Ksar Said, Tunisie.
[2] Département de Radiologie, Division de Radiodiagnostic et Radiologie Interventionnelle, Hôpital cantonal Universitaire de Genève, Rue Micheli-du-Crest 24 CH-1211 Geneve 14.

Tirés à part : N Dfouni

[3]  ndfouni@hotmail.com

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Le kyste osseux anévrismal est une tumeur bénigne, lentement évolutive qui se localise essentiellement au niveau des os longs, du rachis et du bassin. La localisation ethmoïdale est exceptionnelle, seuls 5 cas ont été décrits dans la littérature. Les radiographies standard ne sont pas spécifiques. Le scanner et l’IRM sont particulièrement indiqués dans cette localisation du massif facial. Ils permettent le bilan d’extension et mettent en évidence les niveaux liquide-liquide évocatrices de ces lésions. Les auteurs rapportent 1 cas de kyste osseux anévrismal, chez une fille de 15 ans, atypique par son caractère très évolutif et par sa localisation.

Abstract
Aneurysmal bone cyst of the ethmoid bone

Aneurysmal bone cysts is a benign, slow growing expansile lesion usually found in long bones or vertebrae. Only 5 cases of ABC of the ethmoid bone have been reported in the literature. Plain radiographs are not specific. CT and MRI are very useful to depict the extent of the lesion and demonstrate the presence of blood-fluid levels, which is a characteristic finding of ABC. We present one atypical case of ABC of the ethmoid bone in a 15-year-old female characterised by its extensive involvement and its rare location.


Mots clés : Kyste anévrismal osseux , Ethmoïde , Imagerie

Keywords: Bones, cysts , Ethmoid , Imaging


Cette patiente âgée de 15 ans originaire du Burkina Faso consulte pour une déformation du visage évoluant depuis 8 ans et limitant la respiration et la vision (fig. 1). L’examen clinique trouve une masse de la face indolore, dure à la palpation. Le status neurologique est normal. Le scanner du massif facial réalisé en coupes fines (1,5 mm) sans injection de produit de contraste (fig. 2) met en évidence une masse osseuse, formée de multiples logettes de densité liquidienne séparées les unes des autres par des cloisons partiellement calcifiées. Elle mesure 27 cm de hauteur, se développe aux dépens de l’éthmoïde et s’étend en avant vers les fosses nasales et les sinus maxillaires qui sont écartés et déformés. En arrière, elle atteint le cavum, le clivus et le sinus sphénoïdal en respectant les trous de la base. En haut, elle détruit la totalité de l’os frontal et arrive à la grande aile du sphénoïde. Toutes ces anomalies provoquent un hypertélorisme, une exophtalmie et un écartement des nerfs optiques. L’examen IRM (1,5T) réalisé en séquences pondérées T1 et T2, dans les 3 plans de l’espace sans, puis après injection de Gadolinium (fig. 3) objective un important effet de masse sur les lobes frontaux avec un aspect laminé des 2 cornes frontales et une déformation du corps calleux. De surcroît, cet examen montre des niveaux liquide-liquide dans les logettes en rapport avec la sédimentation des produits de dégradation de l’hémoglobine. L’aspect en imagerie (CT et IRM) a évoqué le diagnostic d’un kyste anévrismal de l’éthmoide, confirmé secondairement par l’examen histologique. La résection de la masse a été complexe, réalisée en plusieurs temps par une équipe multidisciplinaire. À la sortie, le status neurologique est normal y compris la vision.

Discussion

Le kyste osseux anévrismal est une tumeur bénigne du sujet jeune de moins de 20 ans, d’étiopathogénie inconnue, classiquement décrite dans les os longs [1]. La localisation crânienne est estimée de 3 à 6 % des cas selon les études [1]. L’atteinte de l’éthmoïde est extrêmement rare, seuls 5 cas ont été décrits dans la littérature [2]. Le kyste osseux anévrismal peut être primitif ou se développer sur une lésion pré-existante [2] : un chondroblastome, une dysplasie fibreuse, une tumeur à cellules géantes, un ostéoblastome, un fibrome non ossifiant, un kyste osseux simple ou un angiome osseux. À l’examen anatomopathologique, le kyste osseux anévrismal est macroscopiquement bien limité, encapsulé, d’une coloration gris bleuté ou brunâtre. À la section, la lésion est composée de cavités irrégulières, remplies de sang non coagulé ou de liquide citrin. Les cloisons formées par des septas fibreux peuvent être partiellement calcifiées. La corticale osseuse est mince, faite d’os jeune sous-périosté réalisant un aspect en coquille d’œuf. Microscopiquement, cette lésion est composée de lacs vasculaires bordés d’une fine couche de cellules endothéliales [3]. Les cloisons sont riches en fibroblastes, en histiocytes, en cellules géantes et en tissu ostéoïde [3]. La présence de multiples cellules géantes peut poser le diagnostic différentiel histologique avec un ostéosarcome, une dysplasie fibreuse, un hématome ossifiant, un granulome cicatriciel et un hémangiome caverneux [2]. Cliniquement, le kyste osseux anévrismal de l’éthmoïde se manifeste par des céphalées, des vomissements, une déformation du massif facial, une exophtalmie, moins souvent par une baisse de l’acuité visuelle et/ou auditive, une paralysie oculomotrice et un œdème papillaire en rapport avec l’hypertension intracrânienne [1]. Les caractéristiques du kyste osseux anévrismal sur les radiographies standard sont bien connus dans ses localisations habituelles : il réalise une ostéolyse ovoïde de type géographique métaphysaire, excentrique, soufflant l’os, amincissant la corticale qui est remplacée par une fine lamelle osseuse en coquille et contenant des trabéculations. La localisation ethmoïdale est moins spécifique. La lésion se présente comme une lacune en bulles de savon [1], [2]. Le scanner est particulièrement indiqué dans cette localisation du massif facial du fait de la complexité anatomique de cette région [4]. Il met en évidence une ostéolyse, expansive entourée d’une fine bordure d’os et traversée par de multiples cloisons. Le scanner permet de préciser la taille, le siège et l’extension de la tumeur dans les sinus et la selle turcique [1]. Il visualise aussi une éventuelle interruption de la coque osseuse périphérique, une ossification des septas et cherche les images kystiques avec les niveaux liquide-liquide de dépôt de sang en position déclive visibles dans 30 % des cas [4]. L’IRM permet une meilleure analyse de l’extension endocrânienne. Elle montre une lésion lobulée, cernée par un fin liséré et traversée par des septas en hyposignal sur toutes les séquences qui se rehaussent après injection de gadolinium. Ces septas vont délimiter des kystes, en hypersignal sur les séquences pondérées en T2 et en hyposignal sur les séquences pondérées en T1. Les plus volumineux présentent des niveaux liquide-liquide en rapport avec le dépôt des différents produits de dégradation de l’hémoglobine [4]. L’angiographie cérébrale n’a aucun intérêt diagnostique dans cette pathologie [1], son but est essentiellement préthérapeutique par l’embolisation précédent la chirurgie [1]. La scintigraphie montre une hyperfixation [1]. Le diagnostic différentiel radiologique inclus d’autres tumeurs crânio-faciales : la dysplasie fibreuse, le kyste hémorragique, la tumeur brune de l’hyperparathyroïdie, le kyste osseux simple, l’hydatidose osseuse [5] et surtout celles qui présentent des niveaux liquide-liquide dans leur matrice : la tumeur à cellules géantes, le chondroblastome, la calcinose tumorale et l’ostéosarcome télangiectasique [4]. Dans certains de ces cas, seule la biopsie peut confirmer le diagnostic [2]. Bien que le kyste osseux anévrismal ne soit pas une tumeur maligne et n’ait aucun potentiel de métastase, son potentiel évolutif très rapide, son caractère très destructif dans certains cas et son inaccessibilité dans le crâne, peuvent rendre le traitement très difficile [6]. Celui-ci est essentiellement chirurgical, il consiste en un curetage ou une énucléation ou une résection en bloc et doit être conservateur dans la mesure du possible. Le chirurgien est en plus confronté à la reconstruction du massif facial, qui peut être laborieuse quand la tumeur est très volumineuse [2]. La radiothérapie est totalement rejetée par la plupart des auteurs à cause du risque très élevé d’ostéosarcome secondaire radio-induit [1].

Conclusion

La localisation ethmoïdale du kyste osseux anévrismal est très rare. En scanner et en IRM, l’identification des lacs sanguins avec des niveaux liquide-liquide permet dans la majorité des cas d’évoquer le diagnostic. De plus, l’IRM autorise un bilan d’extension précis de la lésion ce qui facilite l’acte chirurgical.

Références

[1]
Cansiz H, Inci E, Erisir F. Aneurysmal bone cyst of the sphenoid bone. J Craniofac Surg 2002;13:411-4.
[2]
Citardi MJ, Janjua T, Abrahams JJ et al. Orbitoethmoid aneurysmal bone cyst. Otolaryngol Head Neck Surg 1996;114: 466-70.
[3]
Biesecker JL. Anevrysmal bone cyst. A clinico-pathologic study of 66 cases. Cancer 1970;26:615-25.
[4]
Hrishikesh KA, Narlawa RS, Deasi SB et al. Case report: Aneurysmal bone cyst of the ethmoid bone. Br J Radiol 2002;75: 916-8.
[5]
Patel BC, Sabir DI, Flaharty PM et al. Aneurysmal bone cyst of the orbit and ethmoid sinus. Arch Ophthalmol 1993;111:586-7.
[6]
De Minteguiaga C, Portier F, Guichard JP et al. Aneurysmal bone cyst in the sphenoid bone: treatment with minimally invasive surgery. Ann Otol Rhinol Laryngol 2001;110:331-4.




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