L’augmentation de la survie des patients atteints de mucoviscidose a révélé une forte prévalence de la déminéralisation osseuse chez les patients adultes. L’ostéopénie concerne jusqu’à 85 % d’entre eux et l’ostéoporose entre 13 et 57 % des patients selon les séries. Chez l’enfant, les études sont discordantes probablement du fait de l’hétérogénéité des données de référence. Elles rapportent en général un faible taux de déminéralisation sévère. La dénutrition, l’inflammation, les déficits vitaminiques D ou K et en hormones sexuelles, la corticothérapie et la sédentarité sont autant de facteurs de risque et doivent être limités autant que possible. L’adolescence constitue un âge à risque et justifie une surveillance accrue pour que le pic de masse osseuse soit optimal. Ce texte présente un consensus établi par le groupe de travail de la Fédération des centres de référence et de ressources en mucoviscidose dans le but d’homogénéiser l’exploration de la déminéralisation osseuse des patients atteints de mucoviscidose. Il établit des recommandations concernant les examens de dépistage et l’apport en calcium, vitamine D et vitamine K. Les indications des biphosphonates et des agents anabolisants et leurs effets secondaires pour le traitement au long cours doivent être précisés.

A high prevalence of low bone mineralization is documented in adult patients with cystic fibrosis (CF). Osteopenia is present in as much as 85% of adult patients and osteoporosis in 13 to 57% of them. In children, studies are discordant probably because of different control database. Denutrition, inflammation, vitamin D and vitamin K deficiency, altered sex hormone production, glucocorticoid therapy, and physical inactivity are well known risk factors for poor bone health. Puberty is a critical period and requires a careful follow-up for an optimal bone peak mass. This review is a consensus statement established by the national working group of the French Federation of CF Centers to develop practice guidelines for optimizing bone health in patients with CF. Recommendations for screening and for calcium, vitamin D and K supplementation are given. Further work is needed to define indications for treatment with biphosphonates and anabolic agents.