Fibrosarcome infantile simulant un hémangiome type rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) - 22/04/08
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Résumé |
Introduction |
Les hémangiomes sont fréquents mais un aspect ou une évolution inhabituels doivent alerter le clinicien. Les hémangiomes congénitaux, en particulier, l’hémangiome congénital de régression rapide (rapidly involuting congenital hemangioma [RICH]) peuvent comporter un risque d’erreur de diagnostic avec des tumeurs malignes congénitales comme le fibrosarcome infantile (encore appelé fibrosarcome congénital infantile). Dans ce cas, le diagnostic histologique peut rester hésitant comme dans le cas rapporté.
Observation |
Un nouveau-né avait, à la naissance, une lésion angiomateuse de la plante du pied gauche, considérée initialement comme un hémangiome congénital. L’examen anatomopathologique concluait à un hémangiome immature infantile très remanié. Après l’intervention chirurgicale, la tumeur augmentait de taille en huit semaines. Une relecture des lames histologiques conduisait au diagnostic de fibrosarcome infantile. Ce diagnostic a été confirmé par la présence d’une translocation spécifique du fibrosarcome infantile (ETV6/NTRK3).
Conclusion |
Il existe un risque d’erreur de diagnostic chez un nouveau-né entre une tumeur angiomateuse de RICH et les tumeurs malignes congénitales (en particulier le fibrosarcome infantile). Le clinicien doit être attentif vis-à-vis de ce type de lésion et mettre en œuvre les moyens diagnostiques nécessaires.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
While haemangioma is common, an unusual appearance or course should alert the clinicianʼs concern. Congenital haemangioma, particularly rapidly involuting congenital haemangioma (RICH), may carry a risk of misdiagnosis as congenital malignant tumours such as infantile fibrosarcoma (also known as congenital infantile fibrosarcoma). In this case, histological diagnosis may prove inconclusive, as in the case reported herein.
Patients and methods |
At birth, a newborn baby presented angiomatous lesions on the sole of the left foot that was initially considered as congenital haemangioma. Histopathological examination suggested highly remodelled immature infantile haemangioma. After surgery, the tumour increased in size within eight weeks. Reanalysis of the histology slides resulted in a diagnosis of infantile fibrosarcoma. This diagnosis was confirmed by the presence of a specific translocation seen in infantile fibrosarcoma (ETV6/NTRK3).
Conclusion |
There is a risk of erroneous diagnosis in newborn infants between angiomatous tumour in RICH and malignant congenital tumours (particularly infantile fibrosarcoma). Clinicians should be attentive for this type of lesion and take all necessary diagnostic measures.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Fibrosarcome infantile, Hémangiome congénital type RICH
Keywords : Infantile fibrosarcoma, RICH congenital haemangioma
Plan
Vol 135 - N° 1
P. 53-57 - janvier 2008 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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