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Les tumeurs germinales du système nerveux central de l’enfant : étude rétrospective de 13 patients - 23/04/08

Doi : 10.1016/j.neuchi.2007.12.007 
J. Voirin a, , O. Klein a, P. Chastagner b, C. Moret c, J.-M. Vignaud d, J. Auque a, J.-C. Marchal a
a Service de neurochirurgie, département de neurochirurgie, bâtiment neurologique, hôpital Central, CHU de Nancy, 29, avenue du Maréchal de-Lattre-de-Tassigny, C.O. no 34, 54035 Nancy cedex, France 
b Service d’oncologie pédiatrique, hôpital d’Enfants, CHU de Nancy, Nancy, France 
c Service de neuroradiologie diagnostique et thérapeutique, CHU de Nancy, Nancy, France 
d Service d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Nancy, Nancy, France 

Auteur correspondant.

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Abstract

Background and purpose

Germ cell tumors (GCT) of the central nervous system are rare (2% of all brain tumors in children). Although originating from germ cells, GCT cover a spectrum of different tumors with different management and prognosis, depending on whether they secrete tumor markers or not. The aim of this study is to present a series of children with GCT and comment on overall management practices.

Methods

We retrospectively reviewed 13 children under the age of 18 years (nine boys and four girls), treated in the same institution between 1986 and 2006 for one or more primitive GCT of the central nervous system.

Results

Median age at diagnosis is 12.9 years (7–17 years). Tumor markers (alpha foetoprotein [FP], human chorionic gonadotrophin [βHCG]) were assessed 11 times in blood as well as cerebrospinal fluid (CSF). Tumors were located as follows: pineal region (10 cases), hypothalamus (eight cases), basal ganglia (one case) and corpus callosum (one case). Six were bifocal (pineal region and hypothalamus). Clinical signs were mostly dominated by diabetes insipidus and intracranial hypertension. Seven children required surgery for hydrocephalus. Tumor markers were positive in three cases and these children subsequently received chemotherapy followed by radiotherapy, except one child. Eventually, the three patients with positive markers required surgery because of a residual lesion. The eight other patients had a stereotactic biopsy for diagnosis. At the end of follow-up, treatment morbidity appears to be low and neither death nor recurrence was observed. Mean follow-up is 8.85 years (2–20 years).

Conclusions

The prognosis of cerebral GCTs in children is excellent because of their pronounced chemo- and radiosensitivity. Surgery is crucial for diagnosis in the event of negative markers, or if there is evidence of residual tumor with normalization of tumor markers at the end of chemotherapy. Tumor markers must be monitored to check the diagnosis and for follow-up. The place of tumor biopsy during endoscopic third ventriculostomy (performed if hydrocephalus is present) is still debated.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectif

Les tumeurs germinales (TG) du système nerveux central sont des tumeurs rares (2 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales de l’enfant). Bien que dérivant des cellules germinales, les TG représentent un spectre de tumeurs différentes dont les traitements et le pronostic diffèrent et dépendent de leur capacité ou non, à sécréter des marqueurs tumoraux. Le but de cette étude est de présenter une série d’enfants atteints de TG et d’en commenter la prise en charge globale.

Méthodes

Nous avons étudié de façon rétrospective 13 enfants de moins de 18 ans (neuf garçons et quatre filles) traités dans la même institution de 1986 à 2006 pour une ou plusieurs TG primitives du système nerveux central.

Résultats

L’âge moyen au diagnostic est de 12,9 ans (7–17 ans). Les marqueurs tumoraux (alpha foetoprotein [FP], human chorionic gonadotrophin [βHCG]) ont été dosés 11 fois dans le sang et le liquide cérébrospinal (LCS). Ces tumeurs se localisent dans la région pinéale (dix cas), hypothalamique (huit cas), noyaux gris centraux (un cas) et un cas dans le corps calleux. Six étaient bifocales (pinéale et hypothalamique). La clinique est dominée par le diabète insipide et l’hypertension intracrânienne. Sept enfants ont été traités pour une hydrocéphalie. Les marqueurs ont été élevés dans trois cas et tous les enfants sauf un, ont été traités par chimiothérapie, puis par radiothérapie. Huit patients ont été diagnostiqués par biopsie stéréotaxique. Les trois patients avec sécrétion de marqueurs ont dû être opérés d’un résidu tumoral après le traitement. La morbidité est faible et aucun décès ni récurrence n’a été remarqué. Le suivi moyen est de 8,85 ans (2–20 ans).

Conclusion

Les TG cérébrales de l’enfant ont un excellent pronostic par leur radiosensibilité et chimiosensibilité. La chirurgie intervient pour établir un diagnostic si les marqueurs sont négatifs ou en cas de résidu tumoral après normalisation des marqueurs tumoraux à la fin de la chimiothérapie. Les marqueurs tumoraux sont indispensables au traitement et au suivi. La place de la biopsie réalisée au cours de la ventriculocisternostomie endoscopique (réalisée en cas d’hydrocéphalie) est toujours débattue.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Cerebral germinoma, Germ cell tumor, Tumor markers, Pineal region, Chemotherapy, Radiation therapy

Mots clés : Tumeurs germinales, Marqueurs tumoraux, Région pinéale, Chimiothérapie, Radiothérapie


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Vol 54 - N° 2

P. 55-62 - avril 2008 Retour au numéro

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