Multiple intracranial ganglioglioma (GG) is an extremely rare condition, generally associated with van Recklinghausen neurofibromatosis. We report the case of a 26-year-old woman who presented with progressive tetraparesis, raised intracranial pressure and visual loss. The neuroradiologic workup demonstrated a multiple lesion involving the temporal lobe, the diencephalomesencephalon and the optical pathways. Computed tomography-guided stereotactic biopsy of a right temporal lesion led to the diagnosis of GG. In light of this case and the literature review, we discuss morphologic aspects, differential diagnosis and therapeutic options of GG. In patients with multiple cerebral tumors, search for multiple ganglioglioma is particularly important because of the therapeutic implications and the good prognosis of this tumor.

Les gangliogliomes sont des tumeurs rares du système nerveux central, le plus souvent bénignes et de croissance lente. Nous rapportons un cas de gangliogliome multiple intracrânien chez une jeune patiente âgée de 26 ans, porteuse de neurofibromatose de Von Recklinghausen type 1, qui présentait un syndrome d’hypertension intracrânienne associé à une tétraparésie ainsi qu’une baisse de l’acuité visuelle. L’IRM objectivait de multiples lésions temporale et diencéphalomésencéphalique prenant le gadolinium. La biopsie stéréotaxique de la lésion temporale confirmant le diagnostic de gangliogliome. À la lumière de cette observation singulière et après revue de la littérature, nous discutons les diagnostics positifs et différentiels sur les données de l’imagerie et des modalités thérapeutiques de cette lésion. Du fait des implications thérapeutiques et de son meilleur pronostic, le gangliogliome doit être évoqué en cas de lésions cérébrales multiples et devant un contexte clinique évocateur.