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Troubles de la repolarisation ventriculaire et syndrome du QT long : étude clinique et génétique à propos de 10 cas pédiatriques - 28/04/08

Doi : 10.1016/j.arcped.2008.01.019 
C. Jullien 1, H. Patural 1, , G. Teyssier 1, A. Dacosta 2
1 Département de pédiatrie, service de réanimation néonatale et pédiatrique, hôpital Nord, centre hospitalier universitaire de Saint-Étienne, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France 
2 Service de cardiologie, centre hospitalier universitaire de Saint-Étienne, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France 

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Summary

We report 10 paediatric cases of ventricular repolarisation disorders and long QT syndrome, which differed in their mode of revelation, from asymptomatic forms to syncope events or heart arrest. Diagnosis is based on electrophysiological explorations and exhaustive genetic investigation. It allows a well-codified preventive and therapeutic action according to the genotype.

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Résumé

Nous rapportons 10 cas pédiatriques de troubles de la repolarisation intégrés dans un syndrome du QT long, différents par leur mode de révélation allant de la découverte dans le cadre d’un bilan, aux malaises syncopaux avec arrêt cardiaque et respiratoire. Le diagnostic repose sur des explorations électrophysiologiques d’interprétation parfois délicate, mais également sur une enquête génétique exhaustive. Il permet une attitude préventive et thérapeutique bien codifiée en fonction du génotype.

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Mots clés : Syndrome du QT long, Mort subite, Enfant, Repolarisation cardiaque


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Vol 15 - N° 4

P. 410-415 - avril 2008 Retour au numéro
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