Quelques associations capillarite purpurique pigmentaire et lymphome cutané ont été rapportées. Le but de ce travail a été d'évaluer l'évolution et le pronostic des capillarites purpuriques pigmentaires.

Il s'agissait d'une étude rétrospective, monocentrique réalisée à la Clinique Dermatologique des Hôpitaux Universitaires de Strasbourg. Tous les dossiers de malades enregistrés sous le terme « capillarite purpurique » entre 1967 et 1997 ont été revus.

Huit femmes et neuf hommes âgés de 17 à 84 ans ont été hospitalisés pour capillarite purpurique pigmentaire pendant la période de référence. A l'exception d'un malade, tous ont eu une biopsie cutanée qui montrait les aspects typiques de capillarite purpurique pigmentaire. Les critères séméiologiques et évolutifs ont permis de retenir les diagnostics d'eczéma de contact vestimentaire chez un malade et de toxidermie à type de capillarite purpurique pigmentaire chez trois malades (respectivement au méprobamate, à la péfloxacine et au lorazépam ou à l'aspirine). Les malades ont été suivis pendant 1 an en moyenne. Pendant ce suivi, deux malades ont développé un lymphome T épidermotrope après respectivement 2 et 4 ans, un malade a développé une maladie de Hodgkin à localisation cutanée et ganglionnaire. Un quatrième malade chez qui la capillarite purpurique pigmentaire évoluait depuis 4 ans avait, au sein de l'infiltrat dermique, un fort contingent monoclonal T. Deux de ces malades sont décédés de leur lymphome.

Cette étude montre que les capillarites purpuriques pigmentaires peuvent évoluer vers ou être associées à un lymphome. Lorsqu'une capillarite purpurique pigmentaire est une forme précoce de lymphome cutané, elle est extensive, dure depuis plus d'un an, prend parfois une configuration réticulée et l'enquête allergologique est négative. Dans une telle situation, un suivi prolongé et une approche thérapeutique ciblée sur le traitement des formes précoces de mycosis fongoïde (PUVAthérapie, chlorméthine) nous paraissent indiqués.

A few cases of patients with both purpuric pigmented dermatitis and cutaneous lymphoma have been reported. The aim of this study was to evaluate the prognosis of purpuric pigmented dermatitis.

This is a monocentric retrospective study at the dermatology department of the university hospital of Strasbourg. The records of all patients hospitalized for purpuric pigmented dermatitis between 1967 and 1997 have been reviewed.

Eight women and 9 men aged between 17 and 84 years were hospitalized for purpuric pigmented dermatitis during the reference period. Except for one patient, all had had a cutaneous biopsy showing the typical features of purpuric pigmented dermatitis. On the basis of clinical signs and course, one patient was thought to have contact dermatitis and three patients were thought to have a purpuric pigmented dermatitis -like drug eruption (meprobamate, pefloxacine and lorazepam or aspirin). The mean follow-up was one year. During follow-up, two patients developed cutaneous T-cell lymphoma after two and four years respectively and one patient developed Hodgkin's disease with skin and lymph node involvement. Another patient who suffered from purpuric pigmented dermatitis for four years had a monoclonal T cell population within the dermal infiltrate. Two patients died of their lymphoma.

This study shows that purpuric pigmented dermatitis can be associated to or evolve into lymphoproliferative disease. This course should be suspected when purpuric pigmented dermatitis is extensive, long-lasting (> 1 year), has a reticular arrangement and negative patch-testing. In this situation, a long-term follow-up and treatments indicated in the early patch stage of mycosis fungoides (PUVA therapy, chlormethine) seem adequate.