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Notalgie paresthésique et néoplasie endocrinienne multiple de type II A (syndrome de Sipple) : 3 cas - 28/04/08

Doi : AD-08-1999-126-6-7-0151-9638-101019-ART78 

C. Rivollier [1],

Ph. Emy [2],

P. Armingaud [1],

J. Buzacoux [1],

D. Chadenas [2],

A. Legoux [1],

E. Estève [1]

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Introduction

La notalgie paresthésique est une neuropathie sensitive isolée. Elle se traduit par un prurit interscapulovertébral unilatéral dans les formes typiques. Son association à des néoplasies endocriniennes multiples de type II A a déjà été rapportée à quelques reprises. Nous rapportons 3 cas de notalgie paresthésique chez des malades atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type II A .

Observations

Cas n o 1 : une femme de 45 ans avait une néoplasie endocrinienne multiple de type II A , associant un carcinome médullaire de la thyroïde et une hyperparathyroïdie primaire dépistés en février 1997 ; elle avait une lésion interscapulovertébrale droite pigmentée ; l'examen histologique montrait l'association d'une mélanose et de dépôts amyloïdes dermiques. Cas n o 2 : une femme avait une néoplasie endocrinienne multiple de type II A découverte à l'âge de 60 ans ; elle avait été opérée d'un carcinome médullaire de la thyroïde, d'un phéochromocytome, et d'une hyperparathyroïdie primaire ; elle consultait en dermatologie pour des lésions cutanées prurigineuses interscapulovertébrales droites. Cas n o 3 : la fille de la malade précédente avait été opérée à l'âge de 31 ans d'un carcinome médullaire de la thyroïde et d'un phéochromocytome ; elle consultait en dermatologie pour une lésion papuleuse et prurigineuse de la région scapulaire droite ; la fille et la sœur de cette malade avaient également une néoplasie endocrinienne multiple de type II A , sans notalgie paresthésique.

Discussion

La notalgie paresthésique est une dermatose bénigne pouvant s'associer à une néoplasie endocrinienne multiple de type II A . Elle est considérée par certains auteurs comme un marqueur phénotypique de la néoplasie endocrinienne multiple de type II A . Les formes précoces et/ou familiales doivent motiver un avis spécialisé. L'intérêt pratique est le dépistage précoce de la néoplasie endocrinienne multiple. A l'inverse, en présence d'une néoplasie endocrinienne multiple de type II A , la notalgie paresthésique doit être recherchée car elle oriente vers une forme familiale imposant une enquête génétique. L'association notalgie paresthésique ­ néoplasie endocrinienne multiple de type II A doit être connue par le dermatologue.

Notalgia paresthetica associated with multiple endocrine neoplasia type II A (Sipple's syndrome): a report of three cases.

Introduction

Notalgia paresthetica is an isolated sensory mononeuropathy. Patients have a pruritus in the mid-upper back. Its association with multiple endocrine neoplasia type II A has been reported in a few cases. We report three cases of this association.

Case reports

Case n o 1: A 45 year-old woman had multiple endocrine neoplasia type II A with a medullary thyroid carcinoma and a primary hyperparathyroidism; she had a mid-upper back pigmented lesion. Histological examination showed dermal melanosis and deposits of amyloid in the dermis. Case n o 2: A woman had a multiple endocrine neoplasia type II A which was diagnosed at the age of 60; she had a surgical treatment for a pheochromocytoma, a medullary thyroid carcinoma, and a primary hyperparathyroidism; she had dermatological examination for a pruriginous lesion of the mid-upper back. Case n o 3: The daughter of the patient n o 2 had had a surgical cure for a medullary thyroid carcinoma and a pheochromocytoma at the age of 31; she had a papulous and pruriginous lesion in the left scapular area. Her daughter and her sister had a multiple endocrine neoplasia type II A without notalgia paresthetica.

Discussion

Notalgia paresthetica is a benign cutaneous disorder which can be associated with multiple endocrine neoplasia type II A . It can be considered that notalgia paresthetica is an early clinical marker of multiple endocrine neoplasia type II A . Patients with a familial history of notalgia paresthetica or with an onset of notalgia paresthetica in childhood should be screened for multiple endocrine neoplasia type II A . Patients with multiple endocrine neoplasia must also been screened for notalgia paresthetica because its finding is an argument for a familial form of multiple endocrine neoplasia type II A . Dermatologists should be aware of this association.


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Vol 126 - N° 6-7

P. 522 - août 1999 Retour au numéro
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