Épidermolyse bulleuse acquise résistante avec atteinte oculaire sévère : succès de la photochimiothérapie extracorporelle - 28/04/08
A. Camara [1],
P.-A. Bécherel [2],
A. Bussel [3],
S. Lagrange [2],
O. Chosidow [2],
P. Joly [4],
J.-C. Piette [2],
C. Francès [2]
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Introduction |
L'épidermolyse bulleuse acquise peut laisser des séquelles fonctionnelles graves. Les lésions résistent parfois aux traitements.
Observation |
Un homme de 25 ans, d'origine africaine, était atteint d'une épidermolyse bulleuse acquise sévère comportant outre des bulles tendues sur les zones de frottement, une atteinte oculaire majeure avec synéchies cicatricielles et symblépharon ayant conduit à une quasi-cécité par taies cornéennes. Le diagnostic d'épidermolyse bulleuse acquise était confirmé par les résultats de l'immunomicroscopie électronique. Les traitements immunosuppresseurs classiques (corticothérapie générale, azathioprine, ciclosporine) avaient échoué et la maladie continuait à évoluer, engageant de plus en plus le pronostic visuel. L'introduction d'un traitement par photochimiothérapie extra-corporelle a permis d'enrayer le processus inflammatoire. Après avoir reçu 32 séances au total, les lésions sont devenues purement cicatricielles et tout traitement a pu être interrompu sans récidive avec un recul de 9 mois. La tolérance du traitement a été parfaite. Des interventions oculaires de remplacement prothétique des 2 cornées ont été envisagées.
Discussion |
Cette observation démontre l'efficacité de la chimiothérapie extracorporelle qui peut être essayée en cas d'échec des autres traitements.
Resistant epidermolysis bullous acquisita with severe ocular involvement successful extracorporeal photochemotherapy. |
Background |
Epidermolysis bullosa aquisista can leave several functional sequelae. The lesions sometimes resist treatment.
Case report |
We report a case of a 25-year-old young man presenting with a severe epidermolysis bullosa acquisita confirmed by the electronic immunomicroscopy. He had a major ocular involvement with symblepharon and cicatricial synechial lesions. He was almost blind because of corneal scars. All immunosuppressive treatments had failed: systemic corticoids, cyclosporin, azathioprine. The introduction of extracorporeal photochemotherapy resulted in the healing of the lesions, after a total of 32 procedures. All treatment are now stopped, and the lesions are purely cicatricial, without any relapse of the disease since 9 months. Corneal grafts are now under process, to try to recover a part of the lost visual acuity.
Discussion |
This case demonstrates the efficacy of extracorporeal chemotherapy to be tried in case other treatments faile.
Plan
© 1999 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 126 - N° 8-9
P. 612 - août 1999 Retour au numéro
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