Le syndrome POEMS est une dyscrasie plasmocytaire rare qui associe une polyneuropathie, une organomégalie, une endocrinopathie, une gammapathie monoclonale et des signes cutanés. Les manifestations dermatologiques (skin changes) sont quasi constantes mais non spécifiques, et rarement isolées. Les plus fréquentes sont une hyperpigmentation, une hypertrichose, un aspect sclérodermiforme et des angiomes.

Une femme de 57 ans avait depuis 6 mois, un phénomène de Raynaud des 4 extrémités, un aspect sclérodermiforme distal et des télangiectasies faciales. L'examen clinique trouvait une hépatomégalie, une neuropathie sensitivo-motrice à prédominance distale, de type démyélinisante, et des Sdèmes péri-malléolaires. Les examens biologiques initiaux mettaient en évidence une thrombocytose à 900 000/mm ³ et une gammapathie monoclonale IgG lambda. La plasmocytose médullaire était de 10 p. 100, et des clichés de la totalité du squelette ne trouvaient pas de lésion osseuse. Un diagnostic de syndrome POEMS était posé et la malade était traitée par tamoxifène, bolus de méthylprednisolone et plasmaphérèses, mais sans amélioration de la neuropathie ni des signes dermatologiques.

Cette malade avait l'ensemble des signes du syndrome POEMS. La présentation dermatologique était originale par le caractère révélateur, isolé du syndrome sclérodermiforme, avec une histologie de sclérodermie. La pathogénie du syndrome POEMS reste obscure, mais il semble qu'une activation de cytokines pro-inflammatoires soit à l'origine d'une partie des signes cliniques et biologiques. Une élévation des taux sériques de vascular endothelial growth factor (VEGF) pourrait être partiellement responsable du syndrome sclérodermiforme.

POEMS syndrome is a rare form of plasma-cell dyscrasia characterized by the various association of Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal component and Skin changes. The most frequent skin changes such as hyperpigmentation, hypertrichosis, scleroderma-like skin thickening and angiomas are not pathognomonic but nearly constant. However, they are rarely isolated.

A 57-year-old Caucasian woman presented with a 6 month history of skin thickening on both hands and feet, Raynaud's phenomenon and facial telangiectasias. Physical examination on presentation revealed hepatomegaly, signs of a sensorimotor peripheral neuropathy which was demyelinating in type on electrophysiological assessment, and ankle edemas. Initial laboratory investigations revealed a platelet count of 900 000/mm ³ , a monoclonal IgG lambda gammapathy. Plasma-cells were slightly increased (10 p. 100 of marrow elements) and full skeletal radiographs showed no focal osteosclerotic or lytic lesion. A diagnosis of POEMS syndrome was made. The patient was treated with tamoxifene, methylprednisolone and plasmapheresis without improvement in polyneuropathy or in skin changes.

Our patient satisfied the criteria for POEMS syndrome. The most typical feature here was the scleroderma-like skin change, which has been recognized by other authors. But, in the present case, Raynaud's phenomenon, skin thickening and facial telangiectasias were present 6 months before the diagnosis, and initially suggestive of systemic scleroderma, confirmed histologically. The pathogenesis of POEMS syndrome might be regarded as the result of a marked activation of the proinflammatory cytokine network, but an increase in serum Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) levels could well account for other manifestations such as skin thickening.