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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 127, N° 2  - mars 2000
p. 184
Doi : AD-03-2000-127-2-0151-9638-101019-ART68
Cas cliniques

Epidermolyse prétibiale de l'hypothyroïdie
 

V. Le Brun [1], S. Boulinguez [1], M.-L. Bouyssou-Gauthier [1], J. Roux [2], F. Labrousse [2], J.-M. Bonnetblanc [1], C. Bedane [1]
[1] Service de Dermatologie, Hôpital Dupuytren, CHRU, 87042 Limoges Cedex.
[2] Laboratoire d'Anatomie Pathologique, Hôpital Dupuytren, CHRU, 87042 Limoges Cedex.

Abstract
Introduction

Nous rapportons le cas d'une hypothyroïdie primitive non auto-immune responsable d'une épidermolyse bulleuse prétibiale.

Observation

Un homme de 70 ans atteint d'une hypothyroïdie primaire non auto-immune voyait apparaître des bulles d'âges différents sur la face externe des deux jambes. L'examen anatomopathologique d'une bulle montrait un clivage sous-épidermique. L'immunofluorescence cutanée directe était négative. La microscopie électronique montrait un niveau de clivage variable et une infiltration diffuse par une substance granuleuse et microfibrillaire amorphe. Après opothérapie substitutive, la normalisation de la fonction thyroïdienne s'accompagnait d'une diminution du nombre de bulles jusqu'à obtention d'une rémission complète. Après 12 mois de recul, le malade n'avait pas de récidive.

Discussion

L'amélioration clinique sous hormonothérapie substitutive et l'absence de récidive, suggèrent le diagnostic d'épidermolyse bulleuse prétibiale de l'hypothyroïdien. Mochizuki et al. ont décrit un cas similaire par son évolution très rapidement régressive sous hormonothérapie, mais qui différait, en microscopie électronique, par un niveau de clivage intra-épidermique. L'origine de ces bulles semble d'ordre mécanique en raison de la topographie des lésions sur les zones de frottements et de la coexistence d'éléments d'âges différents. Cette hypothèse est confirmée par l'existence en microscopie électronique d'un niveau de clivage variable et de dépôts de substance dense aux électrons, expliquant ainsi la fragilité cutanée. Notre observation confirme l'existence de l'épidermolyse bulleuse prétibiale de l'hypothyroïdien : la présence de lésions bulleuses sur des zones de frottements doit faire demander un dosage des hormones thyroïdiennes.

Abstract
Pretibial epidermolysis bullosa and hypothyroidism.
Background

We report a case of primary non-autoimmune hypothyroidism causing pretibial epidermolysis bullosa.

Case report

A 70-year-old man with primary non-autoimmune hypothyroidism developed blisters of different ages on the lateral aspect of both legs. Pathology reported blisters with subepidermal cleavage. Direct immunofluorescence was negative. Electron microscope examination showed a variable cleavage level and diffuse infiltration of a granulous and amorphous microfibrillar substance. After hormone replacement therapy, euthyroidism was associated with a reduction in the number of bullae and finally complete remission. After 12 months follow-up, the patient has not experienced recurrence.

Discussion

Recurrence-free clinical improvement after hormone replacement therapy suggests the diagnosis of hypothyroidism pretibial epidermolysis bullosae. Mochizuki et al. described a similar case which rapidly regressed after hormone therapy but where the electron microscope showed a different cleavage level. These bullae appear to result from a mechanical mechanism due to their localization in areas exposed to friction and also to the presence of bullae of different ages. This hypothesis is confirmed by the presence of a variable level of cleavage and a substance dense to electrons at electron microscopy as well as by the skin weakness. Our case confirms the reality of hypothyroidism pretibial epidermolysis bullosa. Thyroid hormones should be assayed in patients presenting pretibial bullae.






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