La mucinose papuleuse est rare. Elle est parfois associée à une myopathie comme dans l'observation rapportée.

Une femme de 54 ans avait de nombreuses papules prurigineuses, disséminées, d'extension progressive. L'histopathologie cutanée confirmait les dépôts dermiques de mucine associés à des fibroblastes. Une IgG lambda monoclonale sérique était présente. La malade se plaignait d'une faiblesse musculaire proximale et d'une dysphagie. Le dosage de la créatine phosphokinase sérique était modérément élevé et le tracé électromyographique de type myogène. L'histopathologie musculaire mettait en évidence un aspect de polymyosite sans dépôt de mucine. Un traitement par prednisone permettait une rémission cutanée complète mais sans modification du déficit musculaire.

La myopathie associée à la mucinose papuleuse se traduit le plus souvent par un déficit rhizomélique associé à une dysphagie. Les myalgies et l'amyotrophie sont rares. Une myolyse sérique est souvent présente, modérée. Le tracé électromyographique est de type myogène. L'aspect histopathologique est celui d'une polymyosite sans dépôt de mucine. Sa physiopathologie reste inexpliquée mais son association à la mucinose papuleuse ne paraît pas fortuite compte tenu de sa relative fréquence. Le traitement n'est pas codifié : la corticothérapie générale est souvent efficace, le méthotrexate, le melphalan, l'isotrétinoïne et la D-pénicillamine ont donné de bons résultats dans quelques observations.

Papular mucinosis is an uncommon condition sometimes associated with myopathy as in our case.

A 54-year-old woman presented several disseminated pruriginous papules that spread progressively. Histopathology of a skin biopsy showed mucine deposits and fibroblasts in the derma. Serum monoclonal lambda IgG was evidenced. The patient complained of weakness of the proximal muscles and dysphagia. Serum creatine phosphokinase was moderately elevated and the electromyography showed a typical myogenic pattern. Histopathology of a muscle biopsy disclosed a polymyositis aspect without mucine deposits. The patient was given prednisone. The skin lesions regressed totally with no modification of the muscle deficit.

Myopathy associated with papulous mucinosis generally presents as a proximal deficit with dysphagia. Myalgia and amyotrophy are exceptional. Moderate serum myolysis is often evidenced. The electromyogram shows a myogenic pattern. The pathophysiology of this condition remains unclear, but the association with papulous mucinosis does not appear to be fortuitous due to its frequency. No standard treatment has been established. General corticosteroid therapy is generally effective and methotrexate, melphalan, isotretinoine and D-penicillamine have given good results in a few cases.