Les hémangiomes sont fréquents chez l'enfant, et ne sont qu'exceptionnellementassociés à des syndromes polymalformatifs. En 1996, Frieden et al ont créé l'acronymePHACES pour définir un syndrome associant : malformations de la fosse Postérieure,Hémangiomes, anomalies Artérielles, Coarctation de l'aorte et anomalies cardiaques,anomalies oculaires (Eyes) et malformations Sternales.

Une fillette de trois mois avait un hémangiome facial étendu. L'examen cliniqueétait par ailleurs normal. Il existait à gauche un hémangiome choroïdien et uneanomalie papillaire responsables d'une amblyopie. L'IRM cérébrale était normale. Lafibroscopie laryngée montrait un angiome sous-glottique. L'examen notait, à l'âge de 16mois, un souffle cardiaque qui faisait découvrir une coarctation de l'aorte. Lecathétérisme cardiaque montrait de plus des lésions artérielles diffuses. Devantl'absence de retentissement, une surveillance rapprochée était décidée.

Différentes anomalies ont été décrites chez des enfants atteints d'hémangiomesfaciaux étendus. Frieden et al les ont regroupées sous l'acronyme PHACES. Sur 43hémangiomes étudiés, ils rapportaient 74 p. 100 de syndrome du Dandy Walker et autresanomalies de la fosse postérieure, 41 p. 100 d'anomalies artérielles, 26 p. 100 demalformations cardiaques ou aortiques, 23 p. 100 d'anomalies ophtalmologiques. Cesangiomes sont à risque de localisation sur les voies respiratoires, potentiellementresponsable de détresse respiratoire. La prévalence des malformations associées lorsd'hémangiomes faciaux étendus n'est, à notre connaissance, pas connue. Dans notreservice, sur 56 enfants ayant un hémangiome facial traité par corticothérapie, 11 p.100 avaient une anomalie cérébrale. Il n'existait pas d'anomalie cardiaque ni dedysmorphie.

Le syndrome PHACES est très rare mais de mémorisation facile. Aussi, devant touthémangiome facial étendu, il est important de réaliser un examen neurologique attentifcomplété par une IRM cérébrale, un examen cardio-vasculaire complet, un examenophtalmologique et sternal. Enfin, une vigilance s'impose quant aux signes cliniques d'unéventuel hémangiome pharyngo-laryngé.

Hemangiomas are frequent in childhood. Their association with dysmorphic anomalies israre. Recently, the acronym "PHACES syndrome" was proposed to emphasize theassociation of Posterior fossa malformations, Hemangiomas, Arterial anomalies, Carctationof the aorta and cardiac defects, Eye abnormalities, and Sternal malformations.

A female child, 3 months old, had a large facial hemangioma. The physical examinationwas normal otherwise. A choroidal hemangioma and a papillary abnormality, causingamblyopia, were detected. The brain magnetic resonance imaging was normal. A subglottichemangioma was found at endoscopy. At the age of 16 months, physical examination discloseda heart murmur and coarctation of the aorta was detected. Moreover, the cardiacangiography showed diffuse arterial lesions. Strict surveillance was decided as there wereno manifestations.

Different abnormalities have been described to be associated with large facialhemangiomas. Frieden has grouped these abnormalities under the acronym PHACES. Shedescribed 43 hemangiomas and found 74 p. 100 Dandy Walker malformations and otherposterior fossa malformations, 41 p. 100 arterial anomalies, 26 p. 100 cardiac or aorticmalformations, 23 p. 100 ophthalmologic abnormalities. There is a high risk for thehemangiomas to develop in an airway localization. The prevalence of facial hemangiomasassociated with other malformations is, to our knowledge, not known. In our department, 56children were treated with corticosteroid therapy for severe facial hemangioma. 11 p. 100had a cerebral abnormality. There were no cases with cardiac malformation or dysmorphism.

PHACES syndrome is very rare but easy to remember. Thus in patients presenting a largefacial hemangioma, it is important to conduct an attentive neurological examinationcompleted by brain imaging and an extensive cardiovascular exploration. Special attentionshould be given to the ophthalmologic and sternal examinations as well as the search forhemangiomas in an airway localization.