L'histiocytose multicentrique est une histiocytose non-langerhansienne rare, comportant un syndrome cutanéo-muqueux papulo-nodulaire et une polyarthrite destructrice. Une atteinte cutanée diffuse a été plus rarement décrite. Nous en rapportons ici un cas, sous forme de plaques érythémateuses infiltrées.

Une femme de 65 ans avait des lésions papulo-nodulaires acrales associées à une arthrite de plusieurs segments articulaires des mains. L'examen histologique, l'analyse immunohistochimique et la microscopie électronique d'une biopsie cutanée montraient une prolifération cellulaire dermique composée de cellules histiocytaires, confirmant le diagnostic d'histiocytose multicentrique. La recherche d'une atteinte viscérale et d'une néoplasie sous-jacente était négative. Une aggravation de l'atteinte cutanée était notée, sous forme de plaques infiltrées érythémateuses du dos, des cuisses, des avant-bras, des oreilles et du visage où la biopsie trouvait le même aspect histologique. La malade était traitée efficacement par corticothérapie générale et cyclophosphamide.

Cette observation se singularise par l'atteinte cutanée, en plaques diffuses infiltrées, associées au syndrome papulo-nodulaire cutané acral et articulaire, typique de l'histiocytose multicentrique. Les atteintes cutanées diffuses de l'histiocytose multicentrique sont rarement rapportées sous forme de papules et de nodules. Il semble exister, dans ce cas, des atteintes viscérales plus fréquentes. Le traitement repose sur la corticothérapie générale en phase aiguë, en général progressivement remplacée par des immunosuppresseurs comme les agents alkylants (cyclophosphamide, chlorambucil) ou le méthotrexate. Il existe, dans près de 25 p. 100 des cas, une néoplasie associée.

Multicentric reticulohistiocytosis is a non Langerhans cell histiocytosis. This rare disease is characterized by cutaneous papules and nodules and a destructive polyarthritis; multisystem involvement may occur. Multiple and diffuse cutaneous reticulohistiocytosis have been more rarely reported. We present a case which was distinctive by the existence of multiple cutaneous plaques.

A 65-year-old woman presented cutaneous papules and nodules associated with a destructive arthritis affecting the hands. Histological examination of a cutaneous biopsy associated with immunophenotyping and electronic microscopy permitted us to make the diagnosis of multicentric reticulohistiocytosis. The search for visceral involvement or underlying neoplasia was negative. Rapidly, cutaneous aggravation occurred with multiple and diffuse infiltrated plaques on the back, the face, the ears, the thighs and the forearms. The same histological aspect was found for these lesions. Treatment with corticosteroids and cyclophosphamide was successful.

This case report is the first one with diffuse cutaneous lesions of multicentric reticulohistiocytosis with aspect of infiltrated plaques. Diffuse cutaneous lesions in multicentric reticulohistiocytosis have been rarely reported with diffuse papules or nodules pattern. A visceral involvement seems to be more frequent for diffuse cutaneous involvement. In all cases, the association of multicentric reticulohistiocytosis with neoplasia in up to 25 p. 100 is of interest. Treatment of multicentric reticulohistiocytosis consists in corticosteroids at the initial phase associated with alkylants agents or methotrexate.