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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 128, N° 1  - février 2001
p. 38
Doi : AD-01-2001-128-1-0151-9638-101019-ART9
Cas clinique

Mucinose papuloscléreuse (scléromyxoedème) cutanéo-systémique
Rémission après photochimiothérapie extracorporelle et bolus de corticoïdes
 

M. D'Incan [1], F. Franck [2], J. Kanold [3], F. Bacin [4], R. Achin [1], A.-J. Beyvin [1], F. Demeocq [3], P. Souteyrand [1]
[1] Service de Dermatologie, Hôtel-Dieu, Clermont-Ferrand.
[2] Laboratoire d'Anatomie-Pathologique, Hôtel-Dieu, Clermont-Ferrand.
[3] Unité bio-clinique, Service de Pédiatrie B, Hôtel-Dieu, Clermont-Ferrand.
[4] Service d'Ophtalmologie, Hôpital Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand.

Abstract
Introduction

La mucinose papuloscléreuse (ou scléromyxoedème) généralisée résulte de l'infiltration diffuse du derme par de la mucine. De cause inconnue, habituellement associée à une gammapathie monoclonale bénigne, son évolution spontanée est chronique.

Observation

Une femme, âgée de 46 ans, avait une mucinose papuloscléreuse cutanée généralisée avec oedème rétinien maculaire bilatéral et atteinte pulmonaire. Après une année d'évolution, un traitement associant 6 cures de deux séances chacune de photochimiothérapie extracorporelle et 4 bolus de prednisolone, une rémission durable (recul de plus de 17 mois) était obtenue : l'infiltration cutanée avait pratiquement disparu, la fonction respiratoire et l'examen oculaire étaient redevenus normaux.

Commentaires

Le traitement de la mucinose papuloscléreuse généralisée n'est pas codifié. Il fait appel, principalement, au melphalan dont les effets secondaires graves hématologiques en limitent l'indication et à la corticothérapie générale, d'efficacité inconstante. L'efficacité de la photochimiothérapie extracorporelle a été rapportée dans deux observations de la littérature. A efficacité égale, l'intérêt de la photochimiothérapie extracorporelle, par rapport aux autres thérapeutiques, réside dans l'absence, pratiquement totale, d'effets secondaires graves.

Abstract
Scleromyxedema: complete response to extracorporeal photopheresis and steroids.
Introduction

Scleromyxedema is the consequence of a dermal infiltration by mucine, commonly associated with a monoclonal gammapathy of unknown significance.

Case report

A 46 year-old woman was hospitalized for a scleromyxedema with a bilateral macular edema and a restricted pulmonary syndrome. A quite complete cutaneous response and a complete ocular and pulmonary response were obtained after 12 extracorporeal photopheresis courses and 4 flashes of prednisolone (17 months follow-up).

Comments

There is no consensus on guidelines for the treatment of scleromyxedema. Steroids and melphalan are usually indicated. However these drugs induce severe side-effects. In the absence of controlled studies concerning the efficiency of the different drugs used in scleromyxedema, the main advantage of photopheresis lies in the safety of this procedure.






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