Le syndrome de Schöpf-Schulz-Passarge est une génodermatose rare récessive autosomique associant hypodontie, kératodermie palmoplantaire, kystes des bords libres des paupières, onychodystrophie et hypotrichose. Nous rapportons deux nouveaux cas.

Cas n ^o 1 : Une femme de 49 ans consultait pour une kératodermie palmoplantaire érosive et fissuraire. Les ongles étaient fragiles et dysplasiques. La plupart des dents définitives n'avaient pas poussé. Elle avait plusieurs petits kystes palpébraux et une hypotrichose. Il n'y avait pas de consanguinité chez ses parents.

Cas n ^o 2 : Un homme de 56 ans consultait pour une kératodermie palmoplantaire érythémato-squameuse bien limitée. Les dents définitives n'avaient pas poussé. Une alopécie s'était développée depuis l'âge de 30 ans. Les ongles étaient hypoplasiques et il existait des petits kystes palpébraux. La biopsie de l'un de ces kystes montrait un microkyste pilaire associé à une dystrophie sudorale. Il y avait une consanguinité chez ses parents. Devant ces deux tableaux cliniques, le diagnostic de syndrome de Schöpf-Schulz-Passarge était évoqué. Il n'y avait pas de tumeur cutanée associée.

Le diagnostic différentiel du syndrome de Schöpf-Schulz-Passarge se pose avec les autres génodermatoses associant une kératodermie palmoplantaire et des anomalies dentaires. La présence de kystes des bords libres des paupières, d'apparition tardive au cours de la vie, est caractéristique. Des tumeurs cutanées bénignes ou malignes sont fréquemment rapportées : poromes eccrines, syringofibroadénomes eccrines, tumeurs de l'infundibulum folliculaire, carcinomes basocellulaires et épidermoïdes. L'apparition tardive de ces tumeurs au cours de la vie impose une surveillance clinique régulière de ces malades et une biopsie-exérèse au moindre doute.

Schöpf-Schulz-Passarge's syndrome is a rare autosomal recessive genodermatosis associating hypodontia, palmoplantar keratoderma, cysts of the eyelid margins, onychodysplasia and hypotrichosis. We report two new cases.

Case n ^o 1 : A 49 year-old woman complained of erosive and fissured palmoplantar keratoderma. Nails were fragile and dystrophic. Permanent teeth were absent. She also had many small cysts of the eyelid margins and a middle hypotrichosis. There was no consanguinity between her parents. Case n ^o 2 : a 56 year-old man was seen for red, scaly and well marked palmoplantar keratoderma. Permanent teeth were absent. He had a hair loss since the age of 30. Nails were hypoplastic and there were many small cysts of the eyelids. Biopsy of one of the cysts showed a follicular cyst associated with sweat duct dystrophy. Schöpf-Schulz-Passarge's syndrome was diagnosed in these 2 patients. There was no evidence of associated cutaneous tumors.

Differential diagnosis of Schöpf-Schulz-Passarge syndrome include other genodermatoses comprising palmoplantar keratoderma and dental abnormalities. Benign or malignant tumors are frequently associated: eccrine poromas, eccrine syringofibroadenomas, follicular tumors, basal cell and squamous cell carcinomas. Tumors usually appear after the age of 60. Regular follow-up and biopsy of the suspect lesions are necessary.