L'hamartome oligemicus est une affection rare liée à une vasoconstriction localisée sélective du plexus vasculaire dermique profond (flux de thermorégulation) avec respect du plexus vasculaire superficiel (flux nutritif). Nous rapportons le quatrième cas.

Un homme de 45 ans avait des lésions érythématocyanotiques froides de l'abdomen et des cuisses survenues trois ans auparavant. Les examens clinique et biologique étaient normaux. L'examen histologique montrait une très discrète dermite superficielle non spécifique. La mesure de la température cutanée objectivait une diminution de plus de 2 degrés entre l'hamartome et la peau adjacente, critère fondamental du diagnostic d'hamartome oligemicus.

La cause de cette vasoconstriction sélective du plexus vasculaire dermique profond est inconnue. Il est admis que l'hamartome oligemicus est un hamartome fonctionnel, c'est-à-dire lié à un fonctionnement anormal de structures anatomiquement normales. Toutefois l'anomalie fonctionnelle exacte n'est pas encore connue. Il pourrait s'agir d'une hypertonie du tonus sympathique vasoconstricteur des nerfs autonomes de la vascularisation dermique profonde ou d'une hypersensibilité des récepteurs adrénergiques de ces vaisseaux profonds.

Naevus oligemicus is a rare affection caused by selective vasoconstriction of the deeper vessels (“thermal” skin blood flow), with respect of the superficial vascular plexus (“nutrient” blood flow). We report the fourth case.

A 45 year-old man presented erythematocyanotic lesions with sensation of coolness on the abdomen and the thighs. These lesions had first been noted by the patient 3 years earlier. Physical examination and laboratory investigations were normal. Histology of a lesion revealed a non-specific superficial dermatitis. Result of skin surface thermometry of both areas showed that the surface temperature of the involved skin was up to 2 °C lower than the surrounding control skin.

We don't know why there is a selective vasoconstriction of the deeper vessels and not of the superficial vascular plexus. Naevus oligemicus belongs to the pharmacological naevus group because of the absence of any histologic vascular abnormality. The functional abnormality has not been identified. This could be explained either by increased sympathetic vasoconstrictor tone in the autonomic sympathetic vasoconstrictor nerves supplying the deeper thermoregulatory vasculature in the affected skin, or by increased sensitivity of these vessels to vasoconstrictor catecholamines.