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Panniculite et syndrome d'activation macrophagique chez une enfant lupique - 29/04/08

Doi : AD-12-2001-128-12-0151-9638-101019-ART11 

J. Lonceint [1],

B. Sassolas [1],

J.-M. Lefur [2],

G. Guillet [1],

J.-P. Leroy [3]

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Introduction

L'apparition d'une panniculite chez un malade atteint de lupus systémique fait évoquer le diagnostic de lupus profond. Cependant quand il s'y associe un syndrome d'activation macrophagique, l'hypothèse d'une panniculite d'origine hémophagocytaire doit être soulevée.

Cas clinique

Nous rapportons l'observation d'une enfant de 11 ans, suivie et traitée pour un lupus systémique, qui avait développé simultanément un syndrome d'activation macrophagique et des nodules sous-cutanés faisant discuter le diagnostic de panniculite lupique et de panniculite induite par l'hémophagocytose. Une analyse histologique cutanée mettait en évidence des anomalies compatibles avec les deux étiologies discutées, source de difficultés pour trancher entre les deux diagnostics. Un traitement par un immunosuppresseur permettait la résolution des symptômes.

Discussion

Nous discutons les aspects physiopathologiques connus dans le lupus profond et le syndrome d'activation macrophagique, en soulignant l'implication commune des cytokines et des complexes immuns circulants qui pourraient favoriser le développement des nécroses hypodermiques lors de la panniculite lupique et induire une dysrégulation macrophagique par le biais des cellules cytotoxiques lors du syndrome d'activation macrophagique. L'efficacité du traitement immunosuppresseur pourrait s'expliquer par son rôle immunomodulateur et inhibiteur sur les cellules médiatrices de la réponse immune.

Panniculitis and hemophagocytic syndrome in a child with systemic lupus.

Introduction

Panniculitis is rarely presented in the course of systemic lupus erythematosus. When it occurs, it is mainly related to lupus profundus. However, when panniculitis is associated with a reactive hemophagocytic syndrome, panniculitis could be linked to this hemophagocytosis reaction.

Case report

We report a case of an 11-year-old girl treated for several years for systemic lupus erythematosus, who simultaneously presented panniculitis and an hemophagocytic syndrome. The reality of both diagnoses was based on the analysis of biological and histological data. Therapy with immunosuppressive drugs led to relief of the symptoms.

Discussion

We emphasize our discussion on the pathophysiology of lupus profundus and hemophagocytosis with regards to the role of cytokines and circulating immune complexes in both diseases. They may enhance the hypodermal necrosis observed in lupus profundus and induce macrophage cell dysregulation through cytotoxic cells known in hemophagocytosis. The immunomodulative action of immunosuppressive therapy with inhibition of cells involved in immune response, may explain its efficacy.


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Vol 128 - N° 12

P. 1339-1342 - décembre 2001 Retour au numéro
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