Formes anatomocliniques du syndrome de Wells - 29/04/08
S. Consigny [1],
Ph. Courville [2],
P. Young [1],
Ch. Richard [1],
V. Gauthier [1],
V. Maillard [1],
A. Detienne [1],
P. Joly [1],
Ph. Lauret [1]
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Introduction |
Le syndrome de Wells est classiquement défini par un aspect clinique de cellulite avec histologiquement un infiltrat dermique de polynucléaires éosinophiles associé à des images en « flammèche ».
Malades et méthodes |
Les caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives de neuf observations de syndrome de Wells, recensées de 1988 à 1998, ont été analysées de façon rétrospective.
Résultats |
La présence constante d'un infiltrat riche en polynucléaires éosinophiles et d'images en flammèches permettait de poser le diagnostic de syndrome de Wells. La topographie de l'infiltrat était variable, du derme superficiel jusqu'à l'hypoderme, expliquant le polymorphisme sémiologique de l'affection. Les lésions cliniques observées chez cinq hommes et quatre femmes correspondaient à des placards urticariens profonds (n = 2) ou plus superficiels (n = 1), à de grandes plaques annulaires (n = 3), à des lésions superficielles vésiculobulleuses (n = 2) et à des poussées d'oedème facial avec nodules conjonctivaux dans le dernier cas. Deux malades ont eu successivement lors de différentes poussées, des aspects histologiques de vascularite lymphocytaire et de syndrome de Wells. Une malade ayant par la suite développé un lymphome ganglionnaire à petites cellules, a eu de manière successive un syndrome de Wells, une vascularite leucocytoclasique et un syndrome de Sweet. Différents traitements ont été proposés : dermocorticoïdes, antihistaminiques, dapsone (Disulone®) et corticothérapie générale. Des rechutes à l'arrêt de la corticothérapie ont été observées chez deux malades.
Discussion |
Cette étude montre qu'il existe un grand polymorphisme anatomoclinique du syndrome de Wells ne correspondant pas toujours à l'aspect de cellulite décrit dans la publication princeps. Il existe un parallélisme anatomoclinique en fonction de la profondeur de l'infiltrat, suggérant l'existence d'un spectre des dermatoses éosinophiliques comme pour les dermatoses neutrophiliques. L'association possible à une vascularite, et la succession d'un syndrome de Wells et d'un syndrome de Sweet suggèrent l'existence de formes de passage entre ces affections. Le traitement par la corticothérapie générale est efficace mais semble exposer, comme dans le syndrome de Sweet, à une certaine corticodépendance.
Histological and clinical forms of the eosinophilic cellulitis (Wells' syndrome). |
Background |
Wells' syndrome is characterized by clinical features of cellulitis and a histological picture of eosinophilic infiltrate of the dermis with some "flame" figures.
Patients and methods |
The clinical and histological features of nine patients with Wells' syndrome seen from 1988 to 1998 were retrospectively reviewed.
Results |
The clinical features of the nine patients (five men and four women) were urticaria (n = 1), cellulitis (n = 2), annular plaques (n = 3), vesiculo-bullous lesions (n = 2) and edema of the face with nodules of the conjunctiva (n = 1). Histological examination of skin biopsies showed an eosinophilic infiltrate of the dermis associated with some "flame" figures in all cases. The infiltrate was located in the superficial or deep dermis in accordance with the different clinical features. One patient developed a non Hodgkin lymphoma and presented successively: a Wells' syndrome, a leucocytoklastic vasculitis and a Sweet's syndrome. Numerous treatment were used: topical corticosteroids, H1-antihistamines, dapsone and systemic corticosteroids. Two patients relapsed after treatment withdrawal.
Discussion |
This study demonstrated a wide polymorphism of the clinical and histological features of Wells' syndrome. The clinical features seem to depend on the location of the dermal infiltrate, suggesting the existence of a spectrum of eosinophilic dermatoses, like in neutrophilic dermatoses. The successive occurrence of vasculitis, Wells' syndrome and Sweet'syndrome in a patient suggests an overlap between these diseases. Systemic corticosteroids are the most effective treatment, but may lead to a corticosteroid dependence.
Plan
© 2001 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 128 - N° 3
P. 213 - avril 2001 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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