L'histiocytose congénitale auto-involutive décrite pour la première fois en 1973 par Hashimoto et Pritzker, se caractérise cliniquement par de multiples papulonodules cutanés de couleur brun violacé présentes à la naissance et régressant spontanément en 2 à 4 mois. Il n'y a classiquement pas de manifestations systémiques et le pronostic est toujours bon. L'examen histologique permet de confirmer le diagnostic. Nous présentons un cas typique, tant sur le plan clinique qu'évolutif, particulier sur le plan histologique par l'intensité des dépôts hémosidériniques.

Un nourrisson de sexe féminin était amené à la consultation, à l'âge de deux mois, pour des lésions papulo-nodulaires présentes depuis la naissance. L'état général était excellent. L'examen dermatologique montrait cinq lésions papulo-nodulaires infiltrées ovalaires d'un cm, de couleur brun noirâtre, siégeant au front, au cuir chevelu, à l'oreille droite, à l'avant-bras droit et à la face postérieure de la cuisse gauche. L'examen histologique d'une biopsie cutanée d'un nodule montrait dans le derme moyen et profond un infiltrat cellulaire polymorphe par endroits nodulaire, fait d'histiocytes, de lymphocytes, de plasmocytes et de polynucléaires éosinophiles. Il s'y associait de nombreuses cellules géantes et l'on notait une extravasation d'érythrocytes. La coloration de Perls était fortement positive. L'examen immunohistochimique montrait un marquage positif avec la protéine S100 et faible avec le CD 68. L'évolution était marquée par l'involution de toutes les lésions au prix de cicatrices atrophiques et pigmentées.

Le bon état général, l'absence de localisation viscérale et la guérison spontanée permettent de classer notre observation comme une forme bénigne auto-involutive d'histiocytose congénitale. Notre cas est particulier par l'intensité des dépôts d'hémosidérine donnant aux lésions un aspect fortement pigmenté.

Congenital self healing histiocytosis, described for the first time in 1973 by Hashimoto and Pritzker, is characterized by multiple violaceous brown cutaneous papulonodules present at birth and disappearing spontaneously in 2 to 4 months. There are classically no systemic manifestations and the prognosis is always good. We present a case, particular by the intensity of hemosiderinic deposits.

The patient was a 2-month-old female infant. Physical examination at birth revealed a healthy-appearing full-term newborn, with five skin lesions: firm violaceous-reddish pigmented papules and nodules distributed over the head (scalp and forehead), right ear, right forearm and the flexural aspect of the left thigh. There was no hepatosplenomegaly or lymphadenopathy, and the patient's general condition was excellent. Histologic examination confirm the diagnosis by showing a dense polymorphous infiltrate composed of histiocytes associated with giant cells and erythrocytes extravasation. Perls stain was strongly positive. Staining with S100 Protein was positive. Outcome was good with involution of all lesions with atrophic and pigmented scars.

The patient's excellent general condition, the absence of visceral locations and the spontaneous self healing allows us to classify this form as a benign self healing congenital histiocytosis. This patient presented intensely hemosiderinic deposits giving the lesions a strongly pigmented aspect.