Pemphigus paranéoplasique - 29/04/08
C. Rivollier [1],
L. Vaillant [ et 2],
M.-C. Machet [3],
L. Martin [1],
V. Jan [ et 2],
B. Huttenberger [2],
P. Joly [4],
G. Lorette [1]
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Introduction |
Le Pemphigus Paranéoplasique (PPN) est une maladie cutanéo-muqueuse auto-immune décrite en 1990, le plus souvent associée à un lymphome ou une leucémie lymphoïde chronique (LLC). Les lésions observées ont souvent un aspect trompeur à type d'érythème polymorphe ou de lichen. Nous rapportons un nouveau cas de PPN dont les lésions cutanées étaient des pustules.
Observation |
Un homme de 52 ans avait des érosions buccales et labiales associées à des papules cutanées depuis quelques semaines. Puis des pustules de grande taille, parfois à hypopion, associées à des bulles sont apparues. Le diagnostic de pemphigus paranéoplasique a été affirmé sur la présence de dépôts d'IgG interkératinocytaires et le long de la membrane basale en immunofluorescence directe, et sur la mise en évidence d'anticorps circulants sur vessie de rat en immunofluorescence indirecte. Ce pemphigus a révélé une leucémie lymphoïde chronique.
Discussion |
Les atteintes cutanées décrites dans le pemphigus paranéoplasique sont des lésions érosives, vésiculeuses, bulleuses, psoriasiformes, lichéniennes voire en cocarde ou à type de plaques végétantes. Notre observation est à notre connaissance la première forme pustuleuse rapportée. Elle est à rapprocher cliniquement du Pemphigus pustuleux de Hallopeau.
Paraneoplastic pemphigus: a pustulosis variant associated with chronic lymphoid leukemia. |
Background |
Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune disease of the skin and mucosa described in 1990. The condition is generally associated with lymphoma or chronic lymphoid leukemia. Lesions are often misleading, masquerading as polymorphous erythema or lichen. We report a case of paraneoplastic pemphigus with pustulous skin lesions.
Case report |
A 52-year-old man developed over a few weeks time erosive lesions of the oral cavity and lips associated with papulous skin lesions. Secondarily, large-sized pustules, sometimes a hypopion, were observed associated with bullae. The diagnosis of paraneoplastic pemphigus was confirmed by direct immunofluorescence that evidenced IgG deposits within the keratinocytes and along the basal membrane and by indirect immunofluorescence on rat bladder that evidenced circulating antibodies. This paraneoplastic pemphigus was the inaugural sign of chronic lymphoid leukemia.
Discussion |
Skin lesions described in paraneoplastic pemphigus include: erosion, vesicles, bullae, and psoriasiform, lichen-like, plate-like or vegetative formations. To our knowledge, this is the first report of a pustulous form; clinically similar to Hallopeau pustulous pemphigus.
Plan
© 2001 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 128 - N° 5
P. 644 - juin 2001 Retour au numéro
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