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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 128, N° 8-9  - septembre 2001
pp. 915-918
Doi : AD-09-2001-128-8-9-0151-9638-101019-ART13
Mélorhéostose associée à une malformation artério-veineuse de l'oreille
 

S. Ingen-Housz-Oro [1], V. Chigot [2], D. Hamel-Teillac [1], F. Brunelle [2], Y. De Prost [1]
[1] Service de Dermatologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris.
[2] Service de Radiologie Pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris.

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Introduction

La mélorhéostose est une dysplasie osseuse rare pouvant s'associer à des malformations vasculaires diverses. Nous rapportons un cas de fistule artérioveineuse de l'oreille associée à une mélorhéostose segmentaire homolatérale.

Observation

Un garçon de 13 ans avait un angiome plan congénital de l'hémicrâne droit compliqué d'une fistule artérioveineuse de l'oreille avec nodules angiomateux récidivants du pavillon. Il était traité successivement par laser, résection chirurgicale des nodules puis 3 séances d'embolisation par voie artérielle et percutanée. En 1999, on découvrait à l'occasion d'un traumatisme de la main droite des anomalies osseuses touchant les os du carpe et les os longs de la main, à type de plages de densification en « coulée de cire » très évocatrices de mélorhéostose. Une exploration radiographique complète ultérieure trouvait le même type d'anomalies sur l'hémicrâne droit et les os longs du membre supérieur droit. En dehors d'une déformation des doigts, il n'y avait pas de symptomatologie fonctionnelle.

Discussion

La mélorhéostose est une dysplasie osseuse bénigne sporadique rare, localisée ou disséminée, diagnostiquée le plus souvent avant l'âge adulte. Elle est asymptomatique ou responsable de douleurs, raideur, déformation de membre. La peau en regard peut être érythémateuse, scléreuse. L'aspect radiographique est caractéristique avec hyperostose corticale en « coulée de cire ». L'association à une anomalie vasculaire est décrite dans 17 p. 100 des cas (hémangiomes, anévrismes, sténose de l'artère rénale...). La mélorhéostose est le plus souvent homolatérale à l'anomalie vasculaire. Nous rapportons la première observation de fistule artérioveineuse de l'oreille associée à une mélorhéostose, homolatérale à l'atteinte osseuse. La physiopathologie de la mélorhéostose est inconnue mais la coexistence d'anomalie vasculaire homolatérale serait en faveur d'un désordre embryologique localisé survenant pendant la période de développement des systèmes vasculaire et squelettique.

Abstract
Melorheostosis associated with arteriovenous malformation of the ear.
Background

Melorheostosis is a rare bone dystrophy that may be associated with various vascular malformations. We report a case of arteriovenous fistulae of the ear associated with melorheostosis limited to the same side of the body.

Case report

A 13 year-old boy presented a congenital port-wine nevus of the right side of the head complicated by an arteriovenous fistulae and angiomatous nodules of the ear. He was treated by laser, surgery of the nodules, arterial embolisations and sclerotherapy. In 1999, he had a benign trauma of the right hand. The X-ray showed hyperostosis resembling wax flowing down a candle reaching the carpus and some of the metacarpals and the phalanges of the right hand, typical of melorheostosis. The complete radiographic check-up showed the same characteristic appearance on the right side of the skull and the long bones of the right upper limb. Except a deformation of the right fingers, there were no others symptoms.

Discussion

Melorheostosis is a rare, sporadic and benign bone dysplasia that may be localized to a single limb or disseminated. The diagnosis is usually made in late childhood. Pain, stiffness, deformation of a limb are the main clinical manifestations. The skin may be erythematous and sclerotic. The radiographic appearance is characteristic with hyperostosis on one side of the bone resembling wax flowing down a candle. A vascular abnormality is present in 17 p. 100 of cases (hemangiomas, aneurysms, renal artery stenosis...). In these cases, melorheostosis is usually limited to the same side of the vascular lesion. We report the first case of arteriovenous fistulae of the ear associated with melorheostosis, on the same side of the body. The physiopathology of melorheostosis is still unknown but the association with a homolateral vascular abnormality suggests a localized defect in embryogenesis of the vascular and skeletal systems.






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