La détermination du pronostic est une étape essentielle de la prise en charge des lymphomes cutanés primitifs. Elle permet de fournir au malade une information adaptée et oriente le choix thérapeutique.

Une revue générale sur le pronostic global et les facteurs pronostiques des lymphomes cutanés primitifs a été réalisée. Le principal critère de jugement utilisé a été la survie, en particulier la survie spécifique et la survie relative qui sont un bon reflet de la mortalité liée au lymphome. Les études de survie multivariées identifiant des facteurs pronostiques indépendants ont été privilégiées.

Le pronostic global du mycosis fongoïde s'est amélioré ces dernières décennies, possiblement en raison d'une augmentation de la proportion des formes précoces parmi les cas diagnostiqués. Le meilleur facteur pronostique du mycosis fongoïde reste le stade T de la classification TNM. Les taux de survie spécifique ou relative à 5 ans des stades T1 (plaques infiltrées ou non sur moins de 10 p. 100 de la surface corporelle), T2 (plus de 10 p. 100), T3 (tumeurs), et T4 (érythrodermie) sont respectivement de près de 100 p. 100, 67 à 96 p. 100, 51 à 80 p. 100, et 41 p. 100. Le pronostic de la papulose lymphomatoïde et des lymphomes cutanés primitifs à grandes cellules CD30+ est excellent, avec des taux de survie spécifique à 5 ans de 100 p. 100 et 96 p. 100 respectivement. Les lymphomes cutanés primitifs à grandes cellules CD30- sont beaucoup plus agressifs (survie relative ou spécifique à 5 ans : 15 à 21 p. 100). Parmi les lymphomes B cutanés primitifs, les immunocytomes et les lymphomes B de la zone marginale ne mettent pas en jeu le pronostic vital. Les lymphomes B à cellules centro-folliculaires, siégeant sur le tronc et l'extrémité céphalique, ont également un pronostic favorable (survie spécifique à 5 ans : 94 à 97 p. 100). Cependant, une minorité d'entre eux, constitués d'une majorité de grandes cellules rondes (centroblastes et/ou immunoblastes) ont parfois une évolution plus agressive (survie spécifique à 5 ans : 72 p. 100). Les lymphomes B à grandes cellules des membres inférieurs surviennent souvent chez des sujets âgés. Leur pronostic est médiocre (survie spécifique à 5 ans : 52 p. 100). Il est meilleur pour les formes à lésion unique et pour celles constituées en majorité de grandes cellules clivées (grands centrocytes) que pour les formes à tumeurs multiples ou à cellules rondes.

Les données cliniques, histologiques et immunophénotypiques actuelles permettent une bonne appréciation du pronostic des lymphomes cutanés. Sur la base de ces données, des recommandations thérapeutiques ont été proposées.

Ces données pronostiques devront être prises en compte lors de l'identification de facteurs pronostiques nouveaux (notamment immunophénotypiques ou moléculaires) et de la réalisation d'essais thérapeutiques prospectifs.

The assessment of prognosis is a major step in the management of primary cutaneous lymphomas, as it allows to give patients an accurate information and it directs the treatment choice.

We performed a literature review of global prognosis and prognostic factors in primary cutaneous lymphomas. We used survival as the main endpoint, in particular specific survival and relative survival which provide accurate estimates of lymphoma-related deaths. Independent prognostic factors identified by multivariate survival analyses were emphasized.

Overall prognosis of mycosis fungoides has improved during the past decades, possibly because of an increased proportion of cases diagnosed at early stages. Five-year disease-specific or relative survival rates of patients with T1 stage (patch/plaque disease < 10 p. 100 of total skin surface), T2 (> 10 p. 100), T3 (tumor stage) and T4 (generalized erythroderma) are 100 p. 100, 67 to 96 p. 100, 51 to 80 p. 100 and 41 p. 100 respectively. Lymphomatoid papulosis and CD30+ primary cutaneous large T-cell lymphomas have an excellent prognosis, with 5-year survival rates of 100 p. 100 and 96 p. 100 respectively. CD30-negative primary cutaneous large T-cell lymphomas have an aggressive clinical behavior (5-year disease-specific or relative survival: 15 to 21 p. 100). Among primary cutaneous B-cell lymphomas, immunocytomas and marginal-zone B-cell lymphomas are not life-threatening. Follicle center-cell lymphomas that arise on the head and trunk have also an indolent clinical course (5-year specific survival rates: 94 to 97 p. 100). However, few of these lymphomas are composed of more than 50 p. 100 of large cells with round nuclei (centroblasts and/or immunoblasts) and may have a more aggressive clinical course (5-year specific survival: 72 p. 100). Large B-cell lymphomas of the leg often occur in older patients and have a poorer prognosis (5-year specific survival rate: 52 p. 100). Cases with a single lesion and those with a predominance of large cleaved cells (large centrocytes) have a more favorable clinical course than those with multiple tumors or a round cell morphology.

Clinical, histological and immunophenotypical prognostic factors which have been identified so far may reliably predict the survival outcome in primary cutaneous lymphomas. On this basis, therapeutic guidelines have been proposed. These prognostic data will have to be taken into account when evaluating new potential prognostic factors (e.g. immunophenotypic or molecular) and performing prospective clinical trials.