Nous rapportons un cas de localisations cutanées de maladie de Waldenström traité avec succès par chlorambucil (Chloraminophène^®).

Une femme de 76 ans avait des nodules érythémateux chroniques du visage. L'examen anatomopathologique montrait un infiltrat dermique lymphocytaire dense contenant une population lymphocytaire B monoclonale de phénotype IgM-κ. L'existence d'une immunoglobuline sérique IgM-κ associée à une lymphocytose médullaire de même isotype permettait de retenir le diagnostic de maladie de Waldenström avec localisations cutanées. Une radiothérapie (12 grays) était effectuée sans succès. Un traitement par chlorambucil (16 mg/j ; 7 jours par mois) entraînait une disparition rapide des lésions. Une neutropénie conduisait à arrêter ce traitement après la quatrième cure. Une récidive 18 mois plus tard était à nouveau contrôlée par du chlorambucil à posologie réduite.

Les localisations cutanées de la maladie de Waldenström sont exceptionnelles. La revue de la littérature trouve huit malades avec une localisation cutanée d'une maladie de Waldenström traités par chimiothérapie, avec seulement deux régressions sous cyclophosphamide per os ou polychimiothérapie (cyclophosphamide, vincristine, CCNU). Le chlorambucil per os a été utilisé 3 fois sans succès. Nous émettons l'hypothèse que la mauvaise sensibilité à la chimiothérapie des localisations cutanées de la maladie de Waldenström pourrait être liée à une simple résistance primitive aux agents alkylants ou seulement refléter le faible nombre d'observations disponibles.

We report the case of a patient in whom the first manifestation of Waldenström' s macroglobulinemia was specific skin lesions, treated with chlorambucil chemotherapy.

A 76-years old woman was referred to us because of chronic red nodular lesions on her face. A biopsy specimen showed a dense lymphocytic dermal infiltrate and immunohistochemistry identified a monoclonal B lymphoid population with an IgM-κ phenotype. The patient's disease was diagnosed as Waldenström's macroglobulinemia with cutaneous localization, on the basis of a high level of circulating macroglobulinemia and a lymphoplasmocytic infiltrate in the bone marrow expressing the same monoclonal IgM-κ as in blood and skin. Treatment with radiotherapy (12 Grays) was unsuccessful. Chlorambucil (16 mg per day, 7 days per month) was then introduced with rapid disappearance of the skin lesions. Neutropenia led to withdrawal of this treatment after 4 courses. The skin lesions relapsed 18 months later and were cured with chlorambucil at a lower dose.

Specific skin infiltrates have been rarely described during Waldenström's macroglobulinemia. Review of the literature showed eight cases of such lesions treated by chemotherapy with only two successes with oral cyclophosphamide and polychemotherapy (cyclophosphamide, vincristine and CCNU). Chlorambucil was used unsuccessfully three times. We hypothesize that primary resistance to alkylating-agent and the small number of cases of cutaneous Waldenström's macroglobulinemia may explain the poor response to systemic chemotherapy previously reported.