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Hamartome musculaire lisse non-congénital : 3 cas - 29/04/08

Doi : AD-04-2002-129-4-0151-9638-101019-ART9 

M.-P. García Muret [1],

L. Puig [1],

R.-M. Pujol [3],

X. Matías-Guiu [2],

A. Alomar [1]

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Introduction

L'hamartome musculaire lisse est une hyperplasie peu fréquente et généralement congénitale des muscles arrecteurs pilaires. Lorsque l'hamartome musculaire lisse apparaît à l'âge adulte, il faut faire le diagnostic différentiel avec le nævus de Becker. Ces deux entités constituent les deux pôles d'un spectre de lésions hamartomateuses avec hyperplasie musculaire lisse dermique. Nous rapportons ici trois cas d'hamartomes musculaires lisses apparus à l'âge adulte

Observations

Il s'agissait de trois femmes (âgées de 53, 53 et 56 ans) qui consultaient pour l'apparition à l'âge adulte, de petites papules asymptomatiques sur le dos et le thorax. L'examen histologique montrait un derme occupé par des fibres musculaires lisses dispersées et séparées par une interposition de fibres de collagène ; l'épiderme était normal. L'étude par immunomarquage montrait l'existence de deux composantes dans cette prolifération : d'une part des cellules musculaires lisses exprimant la vimentine et l'actine spécifique musculaire lisse, et d'autre part, des cellules dendritiques CD34 positives mélangées avec les autres.

Discussion

Il a été récemment décrit une prolifération de cellules dendritiques dermiques CD34 + comme une composante additionnelle de la prolifération de cellules musculaires, de follicules pileux et de faisceaux nerveux qui constituent l'hamartome musculaire lisse congénital. Les résultats des études par immunoperoxidase dans nos trois cas étendent ces constatations à la variante acquise de l'hamartome musculaire lisse, qui peut ainsi être inclus dans le spectre grandissant des maladies récemment caractérisées par la présence d'une prolifération de cellules dendritiques CD34 +.

Non-congenital smooth muscle hamartoma: 3 cases.

Background

Smooth-muscle hamartoma is an uncommon, usually congenital cutaneous hyperplasia of the arrectores pilorum muscles. When it is acquired, it may be confused with Becker's nevus with a prominent smooth-muscle component. Both entities can be considered polar forms of a spectrum of dermal smooth muscle hyperplasia. We report three cases of acquired smooth-muscle hamartoma in adult patients.

Case reports

Three healthy women in their fifties presented with adult-onset asymptomatic, multiple small papules grouped on circumscribed areas of the trunk. Results of biopsy specimens showed an excess of haphazardly oriented smooth-muscle bundles in the mid to lower dermis with an unremarkable overlying epidermis. Immunohistochemical studies showed two components in this proliferation: a smooth muscle cell population expressing vimentin and smooth muscle actin, and another population of CD34 positive dendritic cells, interspersed among the former.

Discussion

Proliferation of CD34+ dermal dendritic cells has been recently described as an additional component in the proliferation of smooth muscle cells, hair follicles and nerve fascicles that constitute congenital smooth muscle hamartomas. The results of immunohistochemical studies in our three cases extend this observation to the acquired variant of cutaneous smooth muscle hamartoma, which can be included in the expanding spectrum of diseases, recently characterized by the presence of a dermal proliferation of CD34 + cells.


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Vol 129 - N° 4

P. 417-420 - avril 2002 Retour au numéro
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