Le schéma thérapeutique dit de « Lever faible » a été proposé dans les formes limitées de pemphigus afin de diminuer les effets secondaires de la corticothérapie générale.

Il s'agissait d'une étude rétrospective réalisée dans 8 centres hospitaliers. Les critères d'inclusion étaient un diagnostic clinique de pemphigus confirmé par l'examen histologique et l'immunofluorescence directe et un traitement de première intention par le protocole dit de « Lever faible » associant 40 mg de prednisone à jours alternés et 100 mg/j d'azathioprine.

Vingt-deux malades, vus entre janvier 1990 et décembre 2000, ont été inclus. Dix-huit (82 p. 100) malades ont eu une cicatrisation complète de leurs lésions cutanéo-muqueuses après un délai moyen de 4,3 mois. Quatre malades n'ont pas cicatrisé. Trois de ces malades sont décédés : un malade grabataire, un malade atteint d'un carcinome bronchique métastatique et un malade hypertendu décédé à la suite d'un accident vasculaire cérébral hémorragique. Douze malades (54 p. 100) ont été sevrés après une durée moyenne de traitement de 2,9 ans. Cinq effets secondaires graves ont été observés : une pneumopathie, 2 déséquilibres de diabète, une hépatite et une embolie pulmonaire.

Cette étude montre qu'une cicatrisation des lésions cutanéo-muqueuses a été obtenue par le schéma de « Lever faible » dans 18 cas sur 22 (82 p. 100). Le délai de cicatrisation a été relativement long car il existe un effet retard de l'azathioprine. Ce délai limite l'utilisation du protocole « Lever faible » aux pemphigus peu étendus et/ou débutants. Les effets secondaires les plus importants sont apparus chez des malades maigres pour lesquels la posologie rapportée au poids était la plus forte, rendant souhaitable une adaptation des doses d'azathioprine et de prednisone en fonction du poids corporel.

The so-called “Lever scheme” therapeutic regimen has been proposed in the borderline forms of pemphigus to reduce the side effects of systemic corticosteroids.

A retrospective study was conducted in 8 hospital centers. The criteria for inclusion were the clinical diagnosis of pemphigus, confirmed by histological examination and direct immunofluorescence and first line therapy using the “Lever scheme” protocol, combining 40 mg of prednisone on alternate days and 100 mg/day of azathioprine.

Twenty-two patients, seen between January 1990 and December 2000 were included in the study. Eighteen patients (82 p. 100) exhibited complete healing of their cutaneous-buccal lesions after a mean delay of 4.3 months. The lesions of 4 patients did not heal. Three of these patients died: a bed-ridden patient, a patient exhibiting a metastatic bronchial carcinoma and a hypertensive patient who died following a hemorrhagic cerebral vascular accident. Twelve patients (54 p. 100) were weaned off treatment after a mean duration of 2.9 years. Five severe adverse events were observed: one pneumonia, 2 unbalanced diabetes, one hepatitis and one pulmonary embolism.

This study showed that the healing of the cutaneous-buccal lesions was obtained using the “Lever scheme” in 18 cases out of 22 (82 p. 100). The delay to healing was relatively long in view of the delayed effect of azathioprine. This limits the use of the “Lever scheme” protocol to non-extensive and/or early stage pemphigus. The severe adverse events occurred in low-weight patients in whom the dose related to weight was the highest. Hence the doses of azathioprine and prednisone should be adapted to patients' body weight.