Le syndrome de Fahr est défini par la présence à la base du cerveau de calcifications strio-pallido-dentelées non artériosclérotiques bilatérales et symétriques. Nous rapportons un cas de syndrome de Fahr révélé par une pyodermite végétante directement en rapport avec l'hypocalcémie.

Une fille âgée de 17 ans était hospitalisée dans le service de Dermatologie pour une pyodermite végétante des grands plis. Cette malade était épileptique et avait été opérée de la cataracte de l'œil gauche un an plus tôt. Les examens microbiologiques et mycologiques de pus et des fragments cutanés étaient négatifs. Au cours de l'hospitalisation, la malade faisait une crise de tétanie, un spasme laryngé et une poussée d'érythème généralisé parsemé de pustules. Les examens biologiques phosphocalciques montraient une hypocalcémie importante et une hyperphosphorémie. Le taux sérique de la parathormone était abaissé. La tomodensitométrie cérébrale révélait des calcifications bilatérales des noyaux gris centraux. Le diagnostic de pustulose végétante amicrobienne secondaire à une hypoparathyroïdie idiopathique et responsable d'un syndrome de Fahr était retenu. Le traitement institué comportait du calcium 2 g/j et de la vitamine D3. L'évolution était favorable avec un recul de 2 ans.

Nous rapportons une hypoparathyroïdie idiopathique associée à un syndrome de Fahr révélé par une pustulose végétante amicrobienne. Nous discutons les manifestations dermatologiques du syndrome de Fahr associées à l'hypoparathyroïdie et les mécanismes physiopathologiques des lésions dermatologiques au cours de l'hypocalcémie.

Fahr syndrome is defined by the presence at the brain base of strio-pallido-notched non-arteriosclerotic bilateral and symmetric calcifications. We report an observation of Fahr syndrome revealed by a growing pyodermitis in direct relation with hypocalcemia.

A 17 year-old girl was admitted to the Dermatology Department for a growing pyodermitis of the large folds. The patient was known to be epileptic and had undergone surgery for a left eye cataract a year before. Microbiologic and mycologic examinations of the pus and of the cutaneous fragments were negative. During hospitalization, the patient had an attack of tetany, a laryngal spasm and a generalized erythema thrust studded with pustules. The phosphocalcic assessment showed severe hypocalcemia and hyperphosphoremia. Parathormone srum rate was decreased. The brain tomodensitometry conveyed bilateral calcifications of the central gray nucleus. The diagnosis of a growing amicrobial pustulosis secondary to an idiopathic hypoparathyroidism and responsible for the Fahr syndrome was maintained. Treatment was composed of calcium (2 g/day) and vitamin D3. The evolution was favorable with a relapse at 2 years.

We report an idiopathic hypoparathyroidism associated with Fahr syndrome conveyed by growing amicrobial pustulosis. We discuss the dermatologic manifestations of Fahr syndrome associated with hypoparathyroidism and the physiopathologic mechanisms of the dermatologic lesions during hypocalcemia.