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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 131, N° 12  - décembre 2004
pp. 1074-1076
Doi : AD-12-2004-131-12-0151-9638-101019-ART9
Hématodermie CD4+ CD56+
Une nouvelle observation
 

M. Chamaillard [1], M. Beylot-Barry [1], J.-F. Viallard [2], O. Cogrel [1], B. Vergier [3], J.-L. Pellegrin [2], C. Beylot [1]
[1] Service de Dermatologie, Hôpital Haut Lévêque, CHU de Bordeaux, avenue de Magellan, 33600 Pessac.
[2] Service de Médecine Interne, Hôpital Haut Lévêque, CHU de Bordeaux, avenue de Magellan, 33600 Pessac.
[3] Laboratoire d'Anatomie Pathologique, Hôpital Haut Lévêque, CHU de Bordeaux, avenue de Magellan, 33600 Pessac.

Tirés à part : M. BEYLOT-BARRY, à l'adresse ci-dessus. marie.beylot-barry@chu-bordeaux

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Introduction

Les proliférations cutanées primitives CD4+ CD56+ constituent une entité rare de description récente, remarquables par leur tropisme cutané primaire et un phénotype CD4+ CD56+ alors que les autres marqueurs B et T sont négatifs. Le nouveau cas rapporté illustre les particularités cliniques et évolutives de cette affection.

Observation

Un homme de 83 ans avait des lésions papulo-nodulaires infiltrées, ecchymotiques du tronc. La biopsie cutanée d'une lésion montrait une prolifération dermohypodermique de cellules CD3- CD4+ CD56+ CD43+. Il n'y avait pas d'atteinte médullaire, viscérale ou sanguine. Une polychimiothérapie de type CEOP permettait une rémission complète après six cures. Cependant après quatre mois, les lésions cutanées réapparaissaient, associées à une atteinte sanguine. Après une réponse initiale à une chimiothérapie de type DHAP, le malade décédait 3 mois plus tard.

Discussion

L'« agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm » est une entité distincte des lymphomes cutanés primitifs. Il s'agit d'une prolifération de cellules dérivées de monocytes plasmocytoïdes prédendritiques surexprimant les chaînes légères du CD123. L'histoire naturelle est marquée par un tropisme cutané initial avec des lésions ecchymotiques. Les polychimiothérapies sont inefficaces avec un échappement constant. Un espoir pourrait consister en l'utilisation d'un anticorps antiCD123 spécifique des monocytes plasmocytoïdes.

Abstract
Agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm: a new case report.
Background

“Agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm” are rare hematologic neoplasms which were recently shown to correspond to the plasmocytoid dendritic cells.

Case report

A 83-year-old presented isolated skin lesions purple, infiltrating the dermis. The biopsy has shown a dense dermal infiltration with malignant cells CD4+ CD56+ CD43+. There were no bone marrow involvement and no circulating blood cells. A chemotherapy permitted a clinical remission after six courses. Unfortunately, skin and blood relapses appear four months later. After a short success of chemotherapy by DHAP, the patient died three month later.

Discussion

“Agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm” is a distinct entity from the cutaneous primary lymphomas. Recently plasmocytoid monocyte cells have been identified as the precursor of the malignant population with the high expression of CD123, IL3 receptor. It is a distinct clinicopathologic entity by its clinical presentation with skin tropism, bone marrow involvement with or without leukemic phase and poor prognosis independent of the kind of treatment and its particular phenotype CD4+ CD56+ CD43+. It would be interesting to use antibodies linked to CD123 in therapeutic because any treatment have efficacity in this disease.






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