La maladie périodique ou fièvre méditerranéenne familiale est une maladie génétique qui se caractérise par des crises fébriles avec douleurs abdominales et/ou articulaires. Des manifestations cutanées sont présentes dans 7 à 46 p. 100 des cas et correspondent le plus souvent à des pseudo-érysipèles fugaces. Nous rapportons 3 observations de lésions cutanées atypiques au cours de maladies périodiques traitées.

Les 3 malades avaient une maladie périodique ancienne sans notion de signe cutané hormis la 3 ^e malade qui avait déjà eu à plusieurs reprises des plaques de pseudo-érysipèle. Dans le premier cas, les lésions évoquaient un syndrome de Sweet diffus, dans le 2 ^e cas, il s'agissait d'une panniculite de la cuisse d'évolution prolongée, et dans le dernier cas, d'un placard érythémateux lichénifié persistant de jambe. Dans les 2 cas où elle a été réalisée, l'histologie a montré un infiltrat inflammatoire plus ou moins riche en polynucléaires neutrophiles. Dans les 3 cas, la majoration du traitement par la colchicine a apporté une guérison rapide des lésions.

Dans nos 3 observations, les lésions étaient spectaculaires par leur aspect clinique et/ou leur durée d'évolution et se distinguaient du tableau habituel de pseudo-érysipèle fugace. L'aspect histologique était cependant proche de celui des pseudo-érysipèles qui a amené certains auteurs à classer ces lésions dans le cadre des dermatoses neutrophiliques. La réponse à la majoration du traitement par colchicine va dans le même sens.

Familial mediterranean fever belongs to the periodic fever syndromes. During the attacks, fever is associated with abdominal pain, arthralgia, or both. Cutaneous involvement occurs in 7 to 46 p. 100 of cases and mainly consists in erysipelas-like erythema. We report on three patients treated for familial Mediterranean fever who developed unusual cutaneous lesions.

All the patients had long past history of familial mediterranean fever without cutaneous involvement except, for the third patient who had pseudo-erysipela. The first patient had diffuse Sweet's syndrome-like lesions, the second developed long lasting panniculitis of the thigh and the third had a persistent and lichenified erysipela-like plaque. In two patients, skin histology revealed an inflammatory infiltrate with neutrophils. In all cases, an increase in the colchicine dose led to the rapid resolution of the lesions.

In our 3 case reports, the lesions were particular because of their atypical clinical appearance, their long duration, and they differed from the usual pseudo-erysipela aspect. Histopathologically, the lesions were similar to pseudo-erysipela, which has led some authors to hypothesize that cutaneous lesions of familial mediterranean fever belong to neutrophilic dermatoses. This hypothesis is supported by the response to the increase in colchicine doses.