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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 131, N° 4  - avril 2004
pp. 361-364
Doi : AD-04-2004-131-4-0151-9638-101019-ART7
Mucinose en bandes et sclérodermie systémique
 

N. Martin-Bracciani [1], O. Cogrel [1], M. Beylot-Barry [1], S. Ly [1], M.-S. Doutre [1], C. Beylot [1]
[1]  Service de Dermatologie, Hôpital du Haut-Lévêque, CHU Bordeaux Groupe Sud, 33604 Pessac Cedex.

Tirés à part : O. COGREL [1]

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Introduction

A côté des discrets dépôts infracliniques de mucine observés au cours de nombreuses dermatoses inflammatoires, des mucinoses dermiques, cliniquement visibles, peuvent parfois s'associer à des collagénoses. Il s'agit en premier lieu de lupus et beaucoup plus rarement de sclérodermies. Dans ce cas, la confusion avec un scléromyxoedème ne doit pas être faite.

Observation

Une femme de 51 ans avait des lésions érythémateuses infiltrées en bandes des faces internes des cuisses et des bras associées à des myalgies, des arthralgies et à des doigts boudinés. Initialement le diagnostic de connectivite mixte était évoqué. Rapidement, le tableau se complétait par une sclérodactylie, des télangiectasies, un syndrome de Raynaud et une atteinte oesophagienne permettant de porter le diagnostic de sclérodermie systémique de type CREST. La biopsie cutanée des lésions érythémateuses en bandes montrait une mucinose dermique. Un traitement par hydroxychloroquine permettait à la fois une régression des lésions de mucinose et une stabilisation de la sclérodermie qui restait peu évolutive après 4 ans de recul.

Commentaires

Les mucinoses dermiques peuvent accompagner des lupus érythémateux, plus rarement des dermatomyosites, et exceptionnellement des sclérodermies. La présentation clinique est variable avec de larges plaques infiltrées, des lésions réticulées ou papulo-nodulaires. En revanche, des lésions en bandes telles que celles observées chez cette malade n'ont pas été rapportées jusqu'ici. L'association d'une mucinose dermique localisée à une sclérodermie ne doit pas amener à porter à tort le diagnostic de scléromyxoedème dont le pronostic est bien différent.

La survenue d'une mucinose au cours d'une collagénose pourrait être liée à une synthèse accrue de mucine par les fibroblastes sous l'influence de cytokines inflammatoires augmentées dans ce contexte.

Abstract
Strip papular mucinosis associated with systemic sclerosis.
Introduction

Other than discreet infra-clinical mucinous deposits observed during many inflammatory dermatoses, clinically visible dermal mucinosis can sometimes be associated with collagenosis. It is usually lupus and very rarely scleroderma. In this case, no confusion with papular mucinosis must be made.

Case report

A 51 year-old woman presented with infiltrated erythematous lesions in strips on the inner sides of the thighs and legs, associated with myalgia, arthralgia and puffy fingers. Mixed connective tissue disease was the initial diagnosis. The clinical picture was rapidly completed by sclerodactylia, telangiectasia, a Raynaud's syndrome and esophageal involvement leading to the diagnosis of CREST-type systemic scleroderma. The biopsy of the erythematous strip lesions revealed a dermal mucinosis. Treatment with hydroxychloroquine led to the regression of the mucinous lesions and the stabilization of the scleroderma, which, four years later, had not developed further.

Discussion

Dermal mucinosis can accompany lupus erythematosus, in rare cases dermatomyositis and, in exceptional cases, scleroderma. The clinical presentation varies with large infiltrated plaques, reticulated or papulo-nodular lesions. Conversely, strip lesions such as those observed in our patient have never been reported till now. The association of a localized dermal mucinosis and a scleroderma must not lead to the erroneous diagnosis of papular mucinosis of clearly differing prognosis. The occurrence of a mucinosis during collagenosis might be related to enhanced synthesis of mucin by the fibroblasts mediated by the inflammatory cytokines, increased in this context.






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