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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 131, N° 4  - avril 2004
pp. 375-378
Doi : AD-04-2004-131-4-0151-9638-101019-ART10
Granulomatose septique chronique à révélation cutanée tardive
Late onset of a chronic granulomatous disease
 

M. Kharfi [1], R. Benmously [1], A. Khaled [1], B. Daoued [1], M.-R. Kamoun [1]
[1]  Service de Dermatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie.

Tirés à part : M. KHARFI [1]

[1]  BP 51, 1014 El Menzah, Tunisie. E-mail :

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Introduction

La granulomatose septique chronique est une maladie caractérisée par un déficit du pouvoir bactéricide du polynucléaire neutrophile. Les manifestations cutanées bien que rarement révélatrices peuvent être d'un apport considérable au diagnostic, surtout au cours des formes à révélation tardive. Nous en rapportons une observation.

Observation

Une fille de 15 ans, issue d'un mariage consanguin, avait comme antécédent une leishmaniose viscérale et une hydatidose hépatique. Elle avait depuis 3 ans, des lésions de dermatite de la face et des plis, des folliculites chroniques et des adénites suppurées axillaires et inguinales. L'absence de réduction du nitrobleu de tetrazolium a permis de retenir le diagnostic de granulomatose septique chronique. Un traitement prophylactique a permis une stabilisation des lésions cutanées.

Discussion

La granulomatose septique chronique regroupe diverses manifestations sévères et récidivantes. Sa transmission se fait en général selon le mode récessif lié à l'X ou plus rarement autosomique récessif. Les manifestations cliniques amenant au diagnostic sont très souvent précoces. Il s'agit principalement de pneumopathies notamment aspergillaires et d'adénites. L'atteinte cutanée bien que moins fréquente est importante à connaître car elle peut conduire au diagnostic dans les formes à révélation tardives comme chez notre malade.

Abstract
Late onset of a chronic septic granulomatous disease.
Introduction

Chronic septic granulomatosis is a disease characterized by an impaired bactericidal potential of the neutrophilic polynuclear. The cutaneous manifestations rarely reveal the disease, but are of considerable interest in the diagnosis, notably during the late onset forms. We report such a case.

Case report

A 15 year-old girl, born of consanguine parents, had a history of visceral leishmaniasis and hepatic hydatidosis. For the past 3 years she had developed dermatitis lesion on the face and skin folds, chronic folliculitis and suppurating axillary and inguinal lymphoadenitis. The absence of a reduction in tetrazolium nitro blue led to the diagnosis of chronic septic granulomatosis. Prophylactic treatment stabilized the cutaneous lesions.

Discussion

Chronic septic granulomatosis regroups various severe and recurrent manifestations. Its transmission is usually X-linked recessive or, on rare occasions, autosomal recessive. The clinical manifestations leading to the diagnosis are often of very early onset. They are principally pneumonia due to apergillus fumigatus and lymphoadenitis. Cutaneous involvement, although less common, must not be neglected because it can lead to the diagnosis of late onset forms, as in our patient.






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