Le carcinome neuroendocrine cutané ou tumeur de Merkel est une tumeur dont l'évolution est en général rapide. La taille au moment du diagnostic est en moyenne de 2 à 3 centimètres. Nous rapportons une observation de présentation clinique et anatomopathologique très particulière.

Une femme de 76 ans avait un vaste placard tumoral comportant de multiples lésions nodulaires à évolution ulcéronécrotique de la jambe gauche avec un envahissement de l'os sous-jacent, sans adénopathie inguinale palpable. Les examens histologiques et immunohistochimiques permettaient de porter le diagnostic de carcinome neuroendocrine indifférencié. L'origine primitivement cutanée était retenue compte tenu de la négativité de l'imagerie thoracique et abdomino-pelvienne. L'évolution était défavorable après quelques mois, mais toujours en l'absence d'adénopathie métastatique satellite.

À notre connaissance, cet aspect clinique n'a jamais été rapporté. L'absence de métastase ganglionnaire malgré l'importance du volume tumoral et le caractère très invasif de la lésion évoque l'hypothèse d'une forme peu lymphophile de carcinome neuroendocrine cutané. Cette observation semble montrer que la lymphophilie ne dépend ni de la taille tumorale ni du degré de différenciation de la prolifération tumorale mais de facteurs biologiques encore mal précisés.

Primitive cutaneous neuroendocrine carcinoma or Merkel cell carcinoma is a tumor characterized by rapid evolution. The size at the time of diagnosis is a mean of 2 to 3 centimeters. We report a case of a particular clinical and anatomopathological presentation.

A 76 year-old woman had a voluminous tumoral plaque on the left leg with multiple ulcero-necrotic lesions involving the bone structure without palpable, inguinal lymphadenopathy. The histological and immunocytochemistry examination led to the diagnosis of cutaneous neuroendocrine carcinoma. The normality of the chest, abdominal and pelvis investigations confirmed the primitive cutaneous origin. The patient died a few months later without lymph involvement.

To the best of our knowledge, such a presentation of primitive cutaneous neuroendocrine carcinoma has never been reported. The absence of lymphadenopathy despite the tumor volume and extensive skin involvement suggest the hypothesis of a non lymphophilic form of primitive cutaneous neuroendocrine carcinoma. This case report shows that lymphophily depends neither on the tumoral size nor to the degree of differentiation of tumoral cell proliferation, but on biological factors that require specification.