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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 131, N° 8-9  - août 2004
pp. 801-804
Doi : AD-08-2004-131-8-9-0151-9638-101019-ART9
Pseudo-acrodermatite entéropathique

E. Puzenat [1], E. Durbise [1], C. Fromentin [2], P. Humbert [1], F. Aubin [1]
[1] Service de Dermatologie, CHU de Besançon.
[2] Service de Réanimation pédiatrique, CHU de Besançon.

Tirés à part : F. AUBIN [1]

[1] Service de Dermatologie, CHU de Besançon, 2, place Saint-Jacques, 25030 Besançon.


La leucinose est une maladie métabolique génétique dont le traitement repose sur un régime alimentaire pauvre en isoleucine. Nous rapportons une observation de pseudo-acrodermatite entéropathique par carence en isoleucine survenue lors d'un régime pauvre en acides aminés à chaîne ramifiée instauré pour leucinose.


Un enfant atteint de leucinose était hospitalisé pour une dermite périorificielle buccale et anogénitale, avec diarrhée et pancytopénie. Le diagnostic de pseudo-acrodermatite entéropathique iatrogène par carence en isoleucine était posé et les anomalies clinicobiologiques régressaient par l'adjonction de faible dose d'isoleucine au régime alimentaire.


La leucinose est une maladie métabolique liée à un trouble de la dégradation des acides aminés à chaîne ramifiée. Le traitement de cette maladie chronique repose sur un régime alimentaire pauvre en acides ramifiés. Un régime trop restrictif, en particulier pour l'isoleucine, entraîne un tableau carentiel associant une atteinte cutanée à type de pseudo-acrodermatite entéropathique, une diarrhée et une pancytopénie.

Iatrogenic acrodermatitis enteropathica-like syndrome in leucinosis

Leucinosis (maple syrup urine disease) is a metabolic disorder caused by an enzymatic deficiency involved in the degradative pathways of the three branched-chain amino acids. We report an observation of acrodermatitis enteropathica-like syndrome induced by essential amino acid deficiency in a child with leucinosis.

Case report

A child with leucinosis was referred to our hospital for exfoliative dermatitis of the perioral and anogenital regions associated with diarrhea and pancytopenia. The diagnosis of iatrogenic acrodermatitis enteropathica-like syndrome was confirmed after screening showing isoleucine deficiency. Rapid response was observed after adequate isoleucine supplementation.


The acrodermatitis enteropathica-like eruption in our patient was due to an iatrogenic amino acid nutritional imbalance. Our observation underlines the risk of using a branched-chain amino acid-free formula without adequate supplementation of deficient amino acids. In addition, dietary insufficiency of isoleucine, associated with the treatment of organic aciduria should be added to the causes of acrodermatitis enteropathica-like syndrome.

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