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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 131, N° 8-9  - août 2004
pp. 815-817
Doi : AD-08-2004-131-8-9-0151-9638-101019-ART12
Pseudo-tumeur inguinale
Récidive d'un pemphigus vulgaire en rémission depuis 15 ans
 

E. Estève [1], R. Kerdraon [2], L. Martin [1]
[1] Service de Dermatologie, Hôpital Porte Madeleine, CHR Orléans BP 2439, 45032 Orléans Cedex, France.
[2] Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, Hôpital Porte Madeleine, CHR Orléans BP 2439, 45032 Orléans Cedex, France.

Tirés à part : E. ESTÈVE [1]

[1] Service de Dermatologie, Hôpital Porte Madeleine, BP 2439, 45032 Orléans Cedex.

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Introduction

Le pemphigus végétant est un type rare de pemphigus. Nous rapportons un cas de localisation inguinale ayant fait évoquer initialement une prolifération tumorale

Observation

Un homme de 59 ans a été vu en février 2001 pour une tumeur inguinale droite. Il avait été traité par cyclophosphamide et corticothérapie générale de 1974 à 1985 pour un pemphigus vulgaire. Il était en rémission depuis 1985. La lésion était une tuméfaction inguinale droite molle et végétante mesurant 10 x 5x 5 cm. L'examen histologique a montré une spongiose, une acanthose et de l'acantholyse. L'immunofluorescence cutanée directe était fortement positive. L'immunofluorescence indirecte a montré la présence d'anticorps anti-substance inter-cellulaire au taux de 1/800, et l'immunoblot des anticorps dirigés contre la desmogléine 3. Le diagnostic de pemphigus végétant a été fait, et le malade a été traité par une dermocorticothérapie. Trois ans plus tard, le malade est en rémission de son pemphigus.

Discussion

Les formes localisées de pemphigus sont rares. Vingt quatre autres cas ont été rapportés dont un seul cas de pemphigus végétant. Notre observation est originale en raison de la modification morphologique de la maladie, du taux élevé d'anticorps circulants, de l'absence de facteur déclenchant retrouvé et de l'efficacité de la dermocorticothérapie.

Abstract
Inguinal pseudotumor: relapse of a pemphigus after 15 years' remission
Introduction

Pemphigus vegetans (PV) is a rare type of pemphigus vulgaris. We report a patient with pemphigus vulgaris relapsing as an isolated vegetative tumour.

Case report

A 59-year-old man was seen in February 2001 for a tumour on the right groin. He had received systemic corticosteroids and cyclophosphamide for pemphigus vulgaris from 1974 to 1985, and he had been in complete remission since 1985. At the time of evaluation, a 10 x 5 x 5 cm, smooth vegetative tumour was seen on the right groin. Biopsies showed spongiosis, acanthosis and some acantholysis. Direct immunofluorescence showed strong deposition of immunoglobulin G within the intercellular substance of the epidermis. Indirect immunofluorescence revealed anti-intercellular antibodies at a titer of 1/800. Immunoblot analysis showed reactivity with the 130 kD pemphigus vulgaris antigen. PVg was diagnosed. Local corticosteroid treatment was initiated. The patient was disease-free at follow-up three years later.

Discussion

Localised forms of pemphigus are very rare. Twenty four other cases have been reported among them just one case of localised PV. Our case report is very unusual because of the variability of the expression of the disease, the high antibody level, the absence of trigger factors, and the efficacy of the local corticosteroid treatment.






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