La gravité de la pemphigoïde cicatricielle (PC) est variable. Le traitement des formes peu ou moyennement sévères repose sur la dapsone. Dans les formes graves, les bolus de cyclophosphamide sont efficaces, mais parfois mal tolérés et nécessitent des hospitalisations répétées. Le mycophénolate mofétil (MMF), administré par voie orale et bien toléré, a montré son efficacité dans le pemphigus et certaines pemphigoïdes bulleuses. Quelques observations encourageantes ont été rapportées dans la PC. Depuis 2000, ce traitement a été proposé à 14 malades de notre service. Nous avons revu rétrospectivement les dossiers.

Il s'agissait de 5 hommes et 9 femmes, d'âge moyen 69 ans. Le MMF était prescrit dans 3 circonstances : en relais immédiat du cyclophosphamide chez 7 malades avec atteinte sévère (groupe I) ; en cas de rechute modérément sévère à distance de l'arrêt du cyclophosphamide chez 3 malades (groupe II) ; comme immunosuppresseur de première intention chez 4 malades dont la PC restait évolutive sous dapsone (groupe III), sans toutefois menace immédiate du pronostic visuel ou vital. Le point commun de ces 3 situations était de chercher à contrôler une maladie de gravité moyenne, par un immunosuppresseur oral et bien toléré, dans le but d'améliorer le confort de vie du malade. La dose de MMF utilisée était de 1,5 ou 2 g/j. Le critère d'efficacité du traitement était l'absence de signes cliniques d'évolutivité de la maladie.

Le MMF était efficace pour obtenir ou maintenir un bon contrôle de la maladie dans 10 cas sur 14 tant que la dose de dapsone était maintenue à 2 mg/kg/j. Dans 7/10 cas, il était possible dans un deuxième temps de diminuer la dose de la dapsone à des doses mieux tolérées. Dans les 3 autres cas, la maladie rechutait lorsque la dose de la dapsone était diminuée. Dans ces 3 cas, le MMF semblait permettre de passer un cap pour obtenir le contrôle d'une maladie restant évolutive sous dapsone seule, mais n'était pas suffisant à lui seul. Dans 4 cas sur 14, le MMF n'était pas efficace. La tolérance clinique et biologique du MMF était bonne dans 13 cas sur 14.

Dans cette étude rétrospective sur dossier, le MMF a été proposé à des malades hétérogènes, mais dont le point commun était d'avoir une maladie de gravité modérée et pour lesquels une amélioration du confort de vie était recherchée. Le MMF semble intéressant pour maintenir un contrôle satisfaisant de la maladie et permettre la baisse de la dose de dapsone dans certaines PC de gravité moyenne. L'utilisation de ce médicament ne peut pas remplacer le cyclophosphamide dans des PC graves avec menace du pronostic visuel ou vital.

The severity of cicatricial pemphigoid (CP) varies. First-intent treatment of mild or moderate cases is dapsone. In life or sight-threatening cases, intravenous cyclophosphamide pulses are efficient but may have digestive side effects and imply repeated hospitalizations. Mycophenolate mofetil (MMF) is an oral and well tolerated immunosuppressant agent which has proved its efficacy in pemphigus and some bullous pemphigoid. In CP, encouraging case reports have been previously published. We report herein a retrospective study about 14 patients who have received MMF since 2000.

There were 5 men and 9 women, with a mean age of 69 years. MMF was introduced in 3 different clinical situations: immediately in relay to cyclophosphamide in 7 patients with severe CP (group I); in case of a mild-severe relapse at distance from with dranal of cyclophosphamide in 3 patients (group II); as first-intent immunosuppressant agent in 4 patients whose disease was not under control with high-dose dapsone, but not life – or sight-threatening (group III). In all these patients, the disease was invalidating and not controlled by dapsone ± sulfasalazine, but did not threaten life or sight. The aim was to achieve satisfying control of the disease with an oral and well tolerated immunosuppressant agent, and to maintain good quality of life. The dose of MMF was 1.5 or 2 g per day. The criteria of MMF efficacy was the healing of previous lesions and the absence of new progressive lesions.

MMF was efficient in obtaining or maintaining a good control of the disease in 10/14 patients, as long as the underlying treatment with dapsone (2 mg/kg/d) was maintained. In 7/10 cases, it was possible to decrease the dapsone dose in order to improve hematological tolerance. In the 3 other cases, a relapse occurred when the dose of dapsone was decreased. MMF was inefficient in controling the disease in 4/14 patients (29 p. 100). Clinical and biological tolerance of MMF was good in 13/14 patients.

In this series, MMF was proposed to heterogenous patients, who presented at that time a mild-moderate disease and for whom we wanted in improve the quality of life. MMF seems to be an interesting drug, capable of obtaining or maintaining satisfactory control of the disease and permitting the decrease of dapsone doses in some mild-severe CP. However MMF must not replace cyclophosphamide in severe sight or life-threatening forms of CP.