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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 132, N° 2  - février 2005
pp. 147-150
Doi : AD-02-2005-132-2-0151-9638-101019-200512076
Maladie de Vaquez révélée par un syndrome de Wells
 

M. Chamaillard [1], M. Beylot-Barry [1], O. Cogrel [1], K. Bouabdallah [2], F. Debarruel [1], M.-S. Doutre [1], C. Beylot [1]
[1] Service de Dermatologie, Hôpital Haut Lévèque, CHU de Bordeaux, Pessac.
[2] Service d'Hématologie, Hôpital Haut Lévèque, CHU de Bordeaux, Pessac.

Tirés à part : M. BEYLOT-BARRY [1]

[1] Service de Dermatologie, Hôpital Haut-Lévèque, avenue de Magellan, 33600 Pessac. marie.beylot-barry@chu-bordeaux.fr

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Introduction

Le syndrome de Wells est une dermatose réactionnelle à éosinophiles, surtout décrite en association avec des infections ou après piqûres d'insectes mais rarement au cours d'une hémopathie.

Observation

Une femme de 32 ans avait des placards papulo-nodulaires inflammatoires des flancs, d'apparition brutale évoluant par poussées spontanément résolutives. L'histologie montrait un infiltrat dermique riche en polynucléaires éosinophiles compatible avec un syndrome de Wells. L'examen révélait une franche hépatosplénomégalie associée à une polyglobulie vraie et à un syndrome myéloprolifératif. Le diagnostic de maladie de Vaquez était retenu.

Discussion

Le syndrome de Wells est une entité anatomoclinique aux présentations polymorphes, non spécifiques et variables selon l'âge des lésions. Dermatose réactionnelle à divers stimulus, elle peut révéler, entre autres, des hémopathies sous jacentes. Les manifestations cutanées précèdent souvent le diagnostic hématologique mais peuvent être méconnues. Dans la littérature, seuls deux cas d'association à une maladie de Vaquez ont été rapportés. Notre observation, originale par le jeune âge de la malade, illustre cette manifestation cutanée révélatrice inhabituelle de la maladie de Vaquez.

Abstract
Polycythemia vera revealed by Wells syndrome.
Background

Wells syndrome is an eosinophilic dermatosis that is mainly reported in association with infections or insect bites, and more rarely during haematological disorders.

Case report

A 32 year-old woman presented several recurrent episodes of massive swelling and erythema papulo-nodular inflammatory plaques on the butoocks that spontaneously resolved. The biopsy revealed marked infiltration of the dermis with eosinophils suggesting Wells syndrome. Examination found an isolated hepatosplenomegaly with true polycythemia and a myeloproliferative disorder. The diagnosis of Vaquez disease was made.

Discussion

Wells syndrome is a distinctive disease entity with a wide polymorphism of clinical and histological features, unspecific, and varying depending on the age of the lesions. Various triggering factors are involved, but this syndrome may also reveal hematological disorders. Cutaneous manifestations often occur before the hematological diagnosis, but are frequently misdiagnosed. Only two other cases of Wells syndrome associated with Vaquez disease have been reported. Our case report underlined the importance of systematic research for an hemopathy in Wells syndrome, especially in young patients.






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