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Atteinte unguéale et infiltration sclérodermiforme du visage au cours d'une amylose systémique - 29/04/08

Doi : AD-03-2005-132-3-0151-9638-101019-200513136 

C. Cholez [1],

J.-F. Cuny [1],

J. Pouaha [1],

P. Thomas [2],

G. Tromp [3],

F. Truchetet [1]

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Introduction

Les lésions cutanées et muqueuses sont observées dans 29 à 40 p. 100 des cas d'amylose AL systémique, alors que l'atteinte unguéale est rare. Nous rapportons une observation d'amylose AL systémique originale par ses manifestations cutanées et phanériennes à type de dystrophies unguéales associées à une infiltration sclérodermiforme du visage.

Observation

Une femme de 73 ans était hospitalisée pour une altération de l'état général. Ses antécédents étaient marqués par un myélome de type IgG lambda découvert 4 ans plus tôt et en rémission après chimiothérapie. L'examen clinique mettait en évidence une atteinte unguéale de tous les ongles des mains et une infiltration sclérodermiforme du menton et des lèvres. La biopsie d'une lésion cutanée infiltrée du menton confirmait la suspicion clinique d'amylose. Les différents examens biologiques et paracliniques ne montraient aucun argument en faveur d'une reprise évolutive du myélome.

Discussion

Cette observation apparaît originale puisqu'elle rapporte, chez une même malade, deux manifestations dermatologiques rarement observées au cours de l'amylose systémique. Enfin, on peut souligner l'absence de corrélation entre la sévérité des lésions cutanéo-phanériennes et l'état hématologique sous-jacent.

Nail abnormalities and scleroderma-like lesions on the face associated with systemic amyloidosis.

Introduction

Mucocutaneous involvement in systemic amyloidosis occurs in 29 to 40 p. 100 of cases. Nail abnormalities are infrequent in AL amyloidosis. We report an original case of AL amyloidosis associated with cutaneous and integument alterations and scleroderma-like infiltration of the face.

Case report

A 73 year-old woman was hospitalized because of weight loss and asthenia. She had been treated 4 years earlier with chemotherapy for a IgG-type multiple myeloma with complete resolution of the underlying monoclonal gammapathy. Cutaneous examination showed nail dystrophy of all fingernails associated with scleroderma-like skin changes on the chin and lips. Histopathologic study of a chin biopsy confirmed the presence of amyloid deposits in the dermis. Laboratory data were normal, without signs of recurrence of multiple myeloma.

Discussion

We report an original case of a patient who developed two unusual cutaneous manifestations associated with AL amyloidosis. Morover, there was no correlation between the severity of the cutaneous lesions and the extent of the underlying hematological disease.


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Vol 132 - N° 3

P. 252-254 - mars 2005 Retour au numéro
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