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Lupus miliaire disséminé de la face : 6 cas - 29/04/08

Doi : AD-6-7-2005-132-6-7-0151-9638-101019-200514367 

R. Borhan [1],

M.-D. Vignon-Pennamen [2],

P. Morel [1]

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Introduction

Le lupus miliaris disseminatus faciei (Tillbury Fox) est une entité reconnue par tous les auteurs même si elle a reçu de multiples appellations. Si beaucoup ont voulu la rattacher à une maladie connue, on ne lui connaît ni étiologie ni traitement. Nous avons voulu préciser les critères anatomo-cliniques majeurs du diagnostic, évaluer l'évolution à moyen terme et faire le point sur les possibilités thérapeutiques.

Malades et méthodes

Il s'agissait d'une étude rétrospective portant sur les malades suivis par l'un d'entre nous (P.M.) entre 1990 et 2000, et chez lesquels a été porté le diagnostic de lupus miliaire sur les données de la confrontation anatomo-clinique.

Résultats

Six malades ont fait partie de cette étude. Il s'agissait de cinq hommes et d'une femme, d'âge moyen 37 ans au moment du diagnostic. Tous avaient une éruption faciale à prédominance médio-faciale avec atteinte élective des paupières et de la zone juxta buccale. Tous avaient une éruption polymorphe faite de papules lisses inflammatoires évoluant pour beaucoup en quelques semaines, vers une cicatrice arrondie taillée à pic. Histologiquement et en fonction du stade évolutif de la lésion, il existait des granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires organisés autour d'une nécrose. Tous les traitements essayés ont été des échecs ou des semi-échecs. Chez les 4 malades suivis plusieurs années une guérison spontanée en 2 à 4 ans a été notée.

Commentaires

Notre série semble affirmer sur la similitude anatomo-clinique observée chez les 6 malades, l'authenticité de l'entité « lupus miliaire », qui ne correspond pas à une forme particulière d'acné, de rosacée, de tuberculose ou de sarcoïdose. Les cicatrices sont pathognomoniques de cette éruption. Aucun traitement n'apparaît efficace. Notre étude semble, en revanche, confirmer l'idée générale de régression spontanée en 2 à 4 ans.

Lupus miliaris disseminatus faciei: 6 cases.

Background

Lupus miliaris disseminatus faciei is recognized by all authors as a unique entity, despite many appellations for this disease. In fact, the real origin and the treatment of this affection are unknown. In this study we try to specify the major histological and clinical points of diagnosis, the evolution in the mid-term and the different possibilities of the treatment.

Patients and methods

This is a retrospective study of the patients diagnosed with lupus miliaris and followed-up by one of us (P.M.) between 1990 and 2000.

Results

There were 6 patients in this study, 5 males and 1 female. The mean age was 37 years old at the time of diagnosis. The patients exhibited a facial eruption, notably in the middle of the face, eyelids and peri-oral area. All the patients had a polymorph eruption of inflammatory and smooth papules. Many of these papules progressed in several weeks to round scars with a perpendicular carved shape. Histologically and depending of the stage of evolution of the lesion, there were some epithelioid cell and giant cell granulomas organized around the necrosis. All of the trial treatments led to failure or semi-failure. Four of the patients followed-up for several years spontaneously recovered from this disease within 2 to 4 years.

Discussion

Based on the anatomical and clinical similarities observed in these 6 patients, our study confirms the authenticity of the “lupus miliaris”. It did not correspond to a particular form of acne, rosacea, tuberculosis or sarcoidosis. The scars are pathognomonical of this type of eruption. No treatment seems to be efficient. However our study seems to confirm the general idea of spontaneous recovery with 2 to 4 years.


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Vol 132 - N° 6-7

P. 526-530 - juin 2005 Retour au numéro
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